| 研究課題/領域番号 |
19K08638
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 審査区分 |
小区分53030:呼吸器内科学関連
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| 研究機関 | 福岡大学 |
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研究代表者 |
石井 寛 福岡大学, 医学部, 教授 (60398146)
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| 研究期間 (年度) |
2019-04-01 – 2024-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2023年度)
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| 配分額 *注記 |
4,030千円 (直接経費: 3,100千円、間接経費: 930千円)
2021年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
2020年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2019年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
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| キーワード | びまん性肺疾患 / 肺線維症 / 間質性肺炎 / 臨床診断基準 / 血清バイオマーカー / 予後予測因子 / 上葉優位型肺線維症 / PPFE / バイオマーカー / 診断基準 / 弾性線維関連蛋白 / 弾性繊維蛋白 |
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| 研究開始時の研究の概要 |
間質性肺炎は患者数が増加しており多くの病型がある。原因が特定されているものや予後不良の指定難病である特発性肺線維症については治療法が開発されている。一方、pleuroparenchymal fibroelastosis（PPFE）は稀な病型で、臨床研究は小規模にとどまっており、治療法や予後について一定の見解が得られていない。進行する症例も多く、有効な治療法がない難治性疾患である。本研究では、生理学的、病理学的、放射線学的など多面的な解析を行うことによって臨床像の全容を把握し、さらに患者検体を用いて有望なバイオマーカーなどを探索して、有効な治療と予後の改善へつながる道筋を探求する。
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| 研究成果の概要 |
われわれは、上葉優位型肺線維症（PPFE）52症例の臨床・画像・病理所見の解析結果、これらのデータをもとにした診断基準案、この診断基準案の検証結果を英文論文として発表した。その後、PPFEにおける肺動脈の病理学的特徴、有望な血清バイオマーカーになりうる物質、PPFEの病理組織像における肺胞虚脱の機序、PPFEの肺病理組織像のまとめ
、予後予測モデル、胸郭扁平の進行、抗線維化薬の限定的効果、診断前の病変の存在、家族発症例、体重減少と予後に関する研究を論文として発表した。さらに今年度は、二酸化炭素分圧と予後、2つの臨床診断基準の比較など、それぞれ英文論文として発表した。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
われわれは、指定難病の特発性間質性肺炎の一亜型として令和6年度に新たに加わった上葉優位型肺線維症（PPFE）に関して約10年間研究に取り組んできた。多くの臨床・画像・病理所見の解析結果をもとにした臨床診断基準案、この診断基準案の検証結果を英文論文として世界に発表した。その後、有望な血清バイオマーカーになりうる物質、PPFEにおける肺胞虚脱の機序、予後予測モデル、胸郭扁平の進行、抗線維化薬の限定的効果、診断前の病変の存在、体重減少や二酸化炭素分圧と予後に関する研究などを報告し、病態解明に向けた一助になったと考える。
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