筋萎縮性側索硬化症の球麻痺症状と呼吸機能の評価に基づく気道ケア法の選択基準

• 研究課題/領域番号: 19K10896
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 審査区分: 小区分58060:臨床看護学関連
• 研究機関: 公益財団法人東京都医学総合研究所
• 研究代表者: 松田 千春 公益財団法人東京都医学総合研究所, 社会健康医学研究センター, 主任研究員 (40320650)
• 研究期間 (年度): 2019-04-01 – 2023-03-31
• 研究課題ステータス: 完了 (2022年度)
• 配分額: 3,250千円 (直接経費: 2,500千円、間接経費: 750千円); 2022年度: 390千円 (直接経費: 300千円、間接経費: 90千円); 2021年度: 650千円 (直接経費: 500千円、間接経費: 150千円); 2020年度: 650千円 (直接経費: 500千円、間接経費: 150千円); 2019年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
• キーワード: 筋萎縮性側索硬化症 / 人工呼吸 / 球麻痺 / 呼吸障害 / 気道ケア / 苦痛緩和 / 呼吸機能 / 口腔症状 / 人工呼吸療法 / 呼吸管理 / 神経難病 / 評価 / 難病 / ALS / 球麻痺症状

研究開始時の研究の概要

本研究は、研究期間を4年として申請し、1．神経専門病院外来で医療処置を有しないALS患者の球麻痺症状、呼吸機能、随伴症状の前向き調査、2．神経専門病院入院中（在宅療養中を含む）の人工呼吸管理を要するALS患者の球麻痺症状と呼吸機能の横断的な実態調査を行う。ALSの臨床経過における球麻痺症状と呼吸機能を非侵襲的な検査によって測定し、医学、歯学、工学、難病看護学らの有識者の総合力で詳細に分析する。

研究成果の概要

本研究の目的は、筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者の臨床経過における球麻痺症状と呼吸機能の関係を明らかにすることで、気道ケア法を確立し、苦痛症状緩和のための看護ケアにつなげることである。研究成果は下記のとおりである。
1.ALS患者の舌の厚み（超音波検査）は、疾患進行および摂食嚥下に関わる器官との関連を示す指標の一つとなりうる。2.外来通院初期の舌圧は、測定時の呼吸機能・球麻痺症状・体格指数との関係を示し、疾患進行を反映する臨床指標となりうる。3.非侵襲的人工呼吸患者がオピオイドを必要とする時期は、多様な症状が混在しており、症状の見極めに基づく治療・ケアが重要であることが示唆された。

研究成果の学術的意義や社会的意義

ほぼ全例の筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者に必発しているものの、これまで球麻痺症状と呼吸障害の関係を臨床経過の中で詳細に明らかにする研究はほとんどなく、対応策については手つかずであった。さらに、気道ケアは、重度の障害を呈するALSをはじめとして、多くの難病患者に共通する課題であり、生活の質の維持・向上、合併症の予防、生命予後の改善などの成果をもたらすものと期待され、意義が大きいと考える。

研究成果

• [雑誌論文] Clinical relevance of macroglossia to disease progression in ventilation dependent patients with advanced ALS. (2023)
  • 著者名/発表者名: Chiharu Matsuda,Toshio Shimizu,Yuki Nakayama,Michiko Haraguchi,Chiyoko Hakuta,rena Hidaka,Akira Nishiyama,Takaya Numayama
  • 雑誌名: Neurological Sciences 巻: - 号: 6 ページ: 2025-2031
  • DOI: 10.1007/s10072-023-06646-7
  • 査読あり
• [雑誌論文] Body Weight Gain Is Associated with the Disease Stage in Advanced Amyotrophic Lateral Sclerosis with Invasive Ventilation (2022)
  • 著者名/発表者名: Nakayama Yuki、Shimizu Toshio、Matsuda Chiharu、Haraguchi Michiko、Hayashi Kentaro、Bokuda Kota、Nagao Masahiro、Kawata Akihiro、Takahashi Kazushi
  • 雑誌名: Metabolites 巻: 12 号: 2 ページ: 1-14
  • DOI: 10.3390/metabo12020191
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] 難病患者の生活実態による新たな指定難病の類型化とその特徴～平成29年難病患者の生活実態全国調査から～ (2021)
  • 著者名/発表者名: 中山優季、板垣ゆみ、原口道子、松田千春、笠原康代、小倉朗子、小森哲夫
  • 雑誌名: 日本難病看護学会誌 巻: 26 ページ: 173-184
  • NAID: 40022792363
  • 査読あり
• [雑誌論文] 全国調査からみた指定難病患者の生活状況と医療状況－難病法施行後に指定された疾病に焦点をあてて－ (2020)
  • 著者名/発表者名: 板垣ゆみ、中山優季、原口道子、松田千春、笠原康代、小倉朗子、宮原舞、小森哲夫
  • 雑誌名: 日本難病看護学会誌 巻: 24（3） ページ: 251-260
  • 査読あり
• [雑誌論文] Body weight variation predicts disease progression after invasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis. (2019)
  • 著者名/発表者名: Nakayama Y, Shimizu T, Matsuda C, Haraguchi M, Hayashi K, Bokuda K, Nagao M, Kawata A, Ishikawa-Takata K, Isozaki E
  • 雑誌名: Scientific reports 巻: 9 号: 1 ページ: 12262-12262
  • DOI: 10.1038/s41598-019-48831-9
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Prognostic significance of body weight variation after diagnosis in ALS: a single-centre prospective cohort study (2019)
  • 著者名/発表者名: Toshio Shimizu, Yuki Nakayama, Chiharu Matsuda, Michiko Haraguchi, Kota Bokuda, Kazuko Ishikawa-Takata, Akihiro Kawata, Eiji Isozaki
  • 雑誌名: J Neurol 巻: 印刷中 号: 6 ページ: 1412-1420
  • DOI: 10.1007/s00415-019-09276-2
  • 査読あり
• [学会発表] 人工呼吸器装着後筋萎縮性側索硬化症患者のコホート研究(第1報) 終末期を迎える場所と剖検の側面から (2022)
  • 著者名/発表者名: 森島 亮, 松田 千春, 小森 隆司, 清水 俊夫, 中山 優季, 高橋 一司
  • 学会等名: 日本難病医療ネットワーク学会
• [学会発表] 神経疾患専門医療機関による訪問診療の役割 筋萎縮性側索硬化症における在宅非侵襲的陽圧換気療法の増加とその課題 (2022)
  • 著者名/発表者名: 市川 かよ子, 村田 奈津代, 原 智子, 奥山 典子, 作間 美幸, 梅本 真理子, 齋藤 緑, 森島 亮, 漆葉 章典, 清水 俊夫, 松田 千春
  • 学会等名: 日本難病医療ネットワーク学会
• [学会発表] 筋萎縮性側索硬化症における運動ニューロン以外への病変拡大の臨床的意義 (2022)
  • 著者名/発表者名: 林 健太郎, 関 絵里香, 中山 優季, 小島 利香, 松田 千春, 木田 耕太, 清水 俊夫, 小森 隆司, 高橋 一司
  • 学会等名: 神経学会
• [学会発表] 非侵襲的換気療法を実施する筋萎縮性側索硬化症患者のオピオイド使用と体格指数との関係 (2022)
  • 著者名/発表者名: 松田 千春, 中山 優季, 原口 道子, 板垣 ゆみ, 小倉 朗子, 奥山 典子, 森島 亮, 清水 俊夫
  • 学会等名: 神経治療学会
• [学会発表] 外来通院期にある筋萎縮性側索硬化症患者の舌の厚みと臨床症状との関係 (2022)
  • 著者名/発表者名: 松田 千春, 原口 道子, 中山 優季, 板垣 ゆみ, 小倉 朗子
  • 学会等名: 日本難病看護学会
• [学会発表] ALS/MNDセンター外来における筋萎縮性側索硬化症患者への多職種チームアプローチ (2022)
  • 著者名/発表者名: 原口 道子, 木田 耕太, 林 健太郎, 木村 英紀, 清水 俊夫, 早乙女 貴子, 本間 武蔵, 大塲 優子, 村上 未来, 大窄 真弓, 三村 恵美, 新井 玉南, 矢吹 みゆき, 増田 理恵, 吉泉 美瑛子, 塙 良江, 奥山 典子, 中山 優季, 松田 千春, 高橋 一司
  • 学会等名: 神経治療学会
• [学会発表] 筋萎縮性側索硬化症患者における非侵襲的換気療法下の臨床経過の特徴 (2021)
  • 著者名/発表者名: 松田千春、中山優季、原口道子、板垣ゆみ、小倉朗子、笠原康代、奥山典子
  • 学会等名: 第26回日本難病看護学会
• [学会発表] ALS患者への多専門職種チームによる戦略的アプローチ：ALS/MNDセンターの設立と展望 (2021)
  • 著者名/発表者名: 木田耕太、林健太郎、木村英紀、清水俊夫、長尾雅裕、川田明広、早乙女貴子、本間武蔵、大塲優子、清水尚子、池麻秩子、大窄真弓、三村恵美、新井玉南、村上未来、塙良江、奥山典子、中山優季、原口道子、松田千春、高橋一司
  • 学会等名: 第39回日本神経治療学会学術集会
• [学会発表] 難病患者の訪問看護の利用と関連する要因 (2021)
  • 著者名/発表者名: 板垣ゆみ、中山優季、松田千春、原口道子
  • 学会等名: 第26回日本難病看護学会
• [学会発表] ALS患者への多専門職種チームによる戦略的アプローチ：ALS/MNDセンターの開設準備から指導へ (2021)
  • 著者名/発表者名: 木田耕太、林健太郎、木村英紀、清水俊夫、長尾雅裕、川田明広、早乙女貴子、本間武蔵、大塲優子、清水尚子、池麻秩子、大窄真弓、三村恵美、新井玉南、村上未来、塙良江、奥山典子、中山優季、原口道子、松田千春、高橋一司
  • 学会等名: 第9回日本難病医療ネットワーク学会学術集会
• [学会発表] 非侵襲的人工呼吸器を使用する筋萎縮性側索硬化症の緩和ケア －オピオイド使用と臨床経過の関係－ (2020)
  • 著者名/発表者名: 松田千春
  • 学会等名: 第25回日本難病看護学会第8回日本難病医療ネットワーク学会合同学術集会
• [学会発表] ALSの非運動症状と看護 (2020)
  • 著者名/発表者名: 松田千春
  • 学会等名: 第25回日本難病看護学会第8回日本難病医療ネットワーク学会合同学術集会
  • 招待講演
• [学会発表] 筋萎縮性側索硬化症患者における舌肥大の出現率と臨床的特徴との関係 (2019)
  • 著者名/発表者名: 松田 千春
  • 学会等名: 第60回日本神経学会学術大会
• [学会発表] 在宅人工呼吸療法を継続している筋ジストロフィー患者の呼吸機能と嚥下障害の関係 呼吸リハビリテーションを継続した長期例の検討 (2019)
  • 著者名/発表者名: 松田 千春
  • 学会等名: 第24回日本在宅ケア学会学術集会
• [学会発表] 認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症（ALS-D）患者が全日非侵襲的人工呼吸となるまでの療養行程 (2019)
  • 著者名/発表者名: 松田 千春
  • 学会等名: 第9回日本在宅看護学会学術集会
• [学会発表] 外来通院期にある認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症患者2例の 球麻痺症状と呼吸障害の関係 (2019)
  • 著者名/発表者名: 松田 千春
  • 学会等名: 第15回 日本神経筋疾患摂食・嚥下・栄養研究会学術集会
• [備考] 難病ケア看護データベース
  • URL: https://nambyocare.jp/
• [備考] 難病ケア看護データベース
  • URL: https://nambyocare.jp/topics/