| 研究課題/領域番号 |
19K18532
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| 研究種目 |
若手研究
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| 配分区分 | 基金 |
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| 審査区分 |
小区分56020:整形外科学関連
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| 研究機関 | 信州大学 |
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研究代表者 |
上原 将志 信州大学, 学術研究院医学系(医学部附属病院), 講師 (30748108)
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| 研究期間 (年度) |
2019-04-01 – 2024-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2023年度)
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| 配分額 *注記 |
3,510千円 (直接経費: 2,700千円、間接経費: 810千円)
2021年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2020年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2019年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
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| キーワード | エーラス・ダンロス症候群 / 脊柱変形 / エーラスダンロス症候群 / 病理所見 / 脊椎後弯 / 骨粗鬆症 |
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| 研究開始時の研究の概要 |
エーラス・ダンロス症候群（Ehlers-Danlos Syndrome；EDS）は、皮膚・関節の過伸展性、各種組織の脆弱性を特徴とする遺伝性結合組織疾患であり、臨床症状と分子遺伝学的背景から、13病型に分類されている。脊柱変形は、後側彎型、筋拘縮型などを中心に頻度が高く、患者のQOL/ADLに関わる重要な合併症であるが、その全貌は明らかになっていない。本研究は、様々なEDS病型における脊椎病変の特徴、自然歴、その発症メカニズムを明らかにすることを目的としている。
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| 研究成果の概要 |
当院で筋拘縮型エーラス・ダンロス症候群（mcEDS）と診断された患者を対象とした臨床的検討およびモデルマウス（Chst14-/-）を対象とした基礎的検討を行った。
臨床的検討として脊椎X線で、脊柱変形の程度を調査した。その結果、8例に側弯、7例で胸腰椎以降部後弯を認めた。
基礎的検討として、1歳齢マウス（Chst14-/-：13匹、Chst14+/+：15匹）の脊椎を組織学的に検討した。脊柱変形は、Chst 14-/-で有意に多かった（p=0.044）。椎間板変化は、Chst14-/-で有意に多かった。骨梁比は、Chst14-/-で有意に小さかった。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
脊柱維持にデルマタン硫酸が重要であり、椎間板や骨梁の異常が病態に関わることが示唆された。
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