研究課題/領域番号 |
20390244
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研究種目 |
基盤研究(B)
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配分区分 | 補助金 |
応募区分 | 一般 |
研究分野 |
神経内科学
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研究機関 | 京都大学 |
研究代表者 |
高橋 良輔 京都大学, 医学研究科, 教授 (90216771)
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研究分担者 |
井上 治久 京都大学, 医学研究科, 助教 (70332327)
川又 純 札幌医科大学, 医学部, 講師 (60360814)
三澤 日出巳 慶応義塾大学, 薬学部, 教授 (80219617)
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研究期間 (年度) |
2008 – 2010
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研究課題ステータス |
完了 (2010年度)
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配分額 *注記 |
18,590千円 (直接経費: 14,300千円、間接経費: 4,290千円)
2010年度: 5,330千円 (直接経費: 4,100千円、間接経費: 1,230千円)
2009年度: 6,240千円 (直接経費: 4,800千円、間接経費: 1,440千円)
2008年度: 7,020千円 (直接経費: 5,400千円、間接経費: 1,620千円)
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キーワード | ALS / 運動ニューロン / プロテアソーム / Rpt3 / コンディショナルノックアウト / 神経変性疾患 / モデル動物 / パーキンソン病 / 筋萎縮性側索硬化症 / RP t 3 / 26Sプロテアソーム / コンディショナルノックアウトマウス / VAChT-Cre / アルツハイマー病 / タンパク分解 / Cre-lox system |
研究概要 |
ユビキチンプロテアソームタンパク質分解系(UPS)を運動ニューロン特異的に欠損する遺伝子改変マウスを樹立した。このマウスは8週齢以降に振戦様の症状と運動能力の低下を認めた。神経病理学所見では、運動ニューロンにALS病因たんぱく質FUSの蓄積やTDP43の細胞質内封入体形成が認められた。以上より運動ニューロン特異的UPS欠損マウスはALSモデルとしての病態解明への応用が期待できる。
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