| 研究概要 |
線維化/硬化病変があり,IgG4高値(>130mg/dl)の典型的IgG4関連疾患(n=24)と後腹膜線維症などの線維化/硬化病変があるがIgG4正常のもの(n=9)、および線維化/硬化病変はないがIgG4高値の群(n=21)の3群の臨床像などを検討した。また、呼吸器患者の網羅的IgG4測定を行った。
典型的IgG4関連疾患群は線維化/硬化病変のないIgG4高値の群に比し、IgG4値が高くIgG4が総IgGの20%を超えるものは典型症例群であった。線維化/硬化病変数が多くなるとIgG4値が上昇する傾向があった。呼吸器病変は、典型症例群の88%,IgG4高値・線維化/硬化病変なし群の82%で認められた。前者では縦隔リンパ節腫脹(54%)、間質性肺炎(30%)、特に器質化肺炎(OP)、が認められた。後者では問質性肺炎(30%)、特にOP、が認められた。両群中にアスベスト・胸膜病変例を認めた。なお、線維化/硬化病変があるがIgG4正常群では4例にその後悪性腫瘍が認められ、腫瘍傍症候群の可能性が示された。
組織学的・検討では、典型例の大唾液腺、膵臓などにはIgG4陽性細胞浸潤があるが、小唾液腺、肺病変の一部にはT細胞浸潤はあるが、IgG4陽性細胞浸潤は認めない例が多く、これら疾患はT細胞が重要である可能性が示唆された。なお、末梢血リンパ球サプセット解析,Th1/Th2解析では偏移を認めなかった。強皮症など線維化病変関与が示唆されているPDGFレセプターへの自己抗体も認めなかった。
呼吸器疾患で入院した患者の網羅的解析(n=192)ではIgG4高値症例は5.2%で、間質性肺炎、特にOP,および非腫瘍性胸膜炎患者が多かった。
繊維化/硬化病変を伴うIgG4関連疾患では高率に肺病変を伴い,その病変としてOP,胸膜病変が多いこと,これら病変は繊維化/硬化病変を伴わないIgG4高値例でも多く、IgG4高値を示す免疫病態とOP,胸膜病変の関連性が示唆された。
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