研究課題
基盤研究(C)
難治性疾患の代表である心アミロイドーシスは、近年の研究の進歩により“進行抑制”や“根治”が可能な疾患に変貌しつつある。しかしながらその早期診断は現時点でも難しいと言わざるを得ない。我々は、アミロイドの沈着を早期の段階から継時的に観察可能な特異的病態であるドミノ肝移植のレシピエントに注目し、心機能やアミロイド沈着の有無をマルチモダリティで解析することにより、心アミロイドーシスの早期診断法開発をめざす。
本研究では、DOMINO肝移植後の症例において左室心基部のlongitudinal strainが低下すること、この現象が一般的なATTR型心アミロイドーシス症例においても認められ、いわゆる左室Apical sparing現象が、ATTR型心アミロイドーシスの診断に有用であることを報告していた。本年度にはこの検討を更に進めて、近年注目を集めている自動解析が、ATTR型心アミロイドーシスの診断に有用であることを確認し、「Usefulness of automatic assessment for longitudinal strain to diagnose wild-type transthyretin amyloid cardiomyopathy」という題名でInt J Cardiol Heart and Vasc誌に1st authorとして報告した。また左室のlongitudinal strainのみでなく、右室や右房のstrain解析がAL型心アミロイドーシスの予後予測に有用であることを確認し、「Prognostic value of right ventricular global longitudinal strain in patients with immunoglobulin light-chain cardiac amyloidosis」という題名でEur Heart J Open誌に、「A new staging system using right atrial strain in patients with immunoglobulin light-chain cardiac amyloidosis」という題名でESC Heart failure誌にそれぞれ1st authorとして報告した。
1: 当初の計画以上に進展している
理由 当初の計画であったDomino肝移植症例における微細な心機能評価は既に報告済みであり、現在は、心アミロイドーシスにおける更に詳細な検討を行っている。このため計画は当初の計画以上に進展していると考えている。
今後は単純なストレイン解析のみでなく、近年報告されている「右室肺動脈カップリング不全」や「左房スティフネス」といった「ストレイン解析を利用した新指標」が心アミロイドーシスの診断や予後予測に有用かどうかの検討を行っていく。
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