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MGRS関連腎症の臨床疫学と沈着蛋白に着目した腎・生命予後の検討

研究課題

研究課題/領域番号 20K08600
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
審査区分 小区分53040:腎臓内科学関連
研究機関藤田医科大学

研究代表者

林 宏樹  藤田医科大学, 医学部, 准教授 (10378086)

研究分担者 湯澤 由紀夫  藤田医科大学, 医学部, 教授 (00191479)
尾形 宗士郎  国立研究開発法人国立循環器病研究センター, 研究所, 室長 (00805012)
坪井 直毅  藤田医科大学, 医学部, 教授 (50566958)
稲熊 大城  藤田医科大学, 医学部, 教授 (60791069)
冨田 章裕  藤田医科大学, 医学部, 教授 (80378215)
高橋 和男  藤田医科大学, 医学部, 教授 (90631391)
研究期間 (年度) 2020-04-01 – 2023-03-31
研究課題ステータス 完了 (2022年度)
配分額 *注記
4,290千円 (直接経費: 3,300千円、間接経費: 990千円)
2022年度: 1,170千円 (直接経費: 900千円、間接経費: 270千円)
2021年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2020年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
キーワードMGRS / M蛋白血症 / Clone Directed Therapy / 臨床疫学 / M蛋白関連腎症
研究開始時の研究の概要

M蛋白関連腎症のうち, 血液悪性腫瘍の診断および介入基準を満たさない血液疾患群をmonoclonal gammopathy of renal significance(MGRS)と総称することが提唱され, MGRS関連腎症の病理学的知見は蓄積したが, 稀少性から臨床疫学データは皆無である. 本研究ではMGRS関連腎症の臨床・病理像を横断的かつ縦断的に検証し, MGRSとしてカテゴライズすることの臨床的意義, および血液悪性腫瘍に準じM蛋白に早期より積極的介入することの重要性を発信する.

研究成果の概要

M蛋白関連腎症を伴うが血液悪性腫瘍の診断・治療介入基準を満たさない疾患群をMGRSと称するが, 稀少性から臨床疫学データは皆無である. 我々は生検診断に基づくM蛋白関連腎症コホートを構築し, 悪性B細胞/形質細胞腫瘍群(BCM/PCM)を対照にMGRSを, 横断的かつ縦断的に検証した. その結果, BCM/PCMは「量」を背景に急性の腎症候で円柱腎症の組織像が, MGRSは「質」を背景に慢性の腎症候で多様な糸球体沈着症の組織像が典型的であった. BCM/PCMに比し, MGRSはClone Directed Therapyの実施割合が低く, そのためか, 腎ならびに生命予後は良好ではない.

研究成果の学術的意義や社会的意義

単クローン性の免疫グロブリン(M蛋白)が関与するM蛋白関連腎症のうち, 血液悪性腫瘍の診断および治療介入基準を満たさない血液疾患群をMGRSと総称することが提唱されて久しいが, その稀少性から臨床疫学データは皆無である. 我々はこれまでに報告の無いMGRSならびにMGRS関連腎症の臨床疫学データを, 自施設のコホートと我が国の腎生検レジストリーから, 世界に先駆け明らかにした. 本研究は, これまでは疾患概念にとどまったMGRSを, 「各科の密な連携により, 早期診断・早期介入することが重要な予後不良な疾患群である」と, 認識をあらためるよう啓発する責務を負う研究であると位置づけている.

報告書

(4件)
  • 2022 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2021 実施状況報告書
  • 2020 実施状況報告書
  • 研究成果

    (8件)

すべて 2022 2021 2020

すべて 雑誌論文 (4件) (うち査読あり 3件、 オープンアクセス 3件) 学会発表 (4件) (うち招待講演 1件)

  • [雑誌論文] 【腎臓医が診る指定難病】指定難病各論 膠原病関連腎疾患 シェーグレン症候群2021

    • 著者名/発表者名
      梅田 良祐, 林 宏樹, 湯澤 由紀夫
    • 雑誌名

      腎と透析

      巻: 91 ページ: 143-148

    • 関連する報告書
      2021 実施状況報告書
  • [雑誌論文] Long-term changes in renal function after treatment initiation and the importance of early diagnosis in maintaining renal function among IgG4-related tubulointerstitial nephritis patients in Japan2020

    • 著者名/発表者名
      Arai Haruna、Ogata Soshiro、Ozeki Takaya、Takahashi Kazuo、Tsuboi Naotake、Maruyama Shoichi、Inaguma Daijo、Hasegawa Midori、Yuzawa Yukio、Hayashi Hiroki
    • 雑誌名

      Arthritis Research & Therapy

      巻: 22 号: 1

    • DOI

      10.1186/s13075-020-02320-x

    • 関連する報告書
      2020 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Comparison of the 2018 and 2003 International Society of Nephrology/Renal Pathology Society classification in terms of renal prognosis in patients of lupus nephritis: a retrospective cohort study2020

    • 著者名/発表者名
      Umeda Ryosuke、Ogata Soshiro、Hara Shigeo、Takahashi Kazuo、Inaguma Daijo、Hasegawa Midori、Yasuoka Hidetaka、Yuzawa Yukio、Hayashi Hiroki、Tsuboi Naotake
    • 雑誌名

      Arthritis Research & Therapy

      巻: 22 号: 1

    • DOI

      10.1186/s13075-020-02358-x

    • 関連する報告書
      2020 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Better remission rates in elderly Japanese patients with primary membranous nephropathy in nationwide real-world practice: The Japan Nephrotic Syndrome Cohort Study (JNSCS)2020

    • 著者名/発表者名
      Yokoyama Hitoshi、Yamamoto Ryohei、Imai Enyu、Maruyama Shoichi、Sugiyama Hitoshi、et al.
    • 雑誌名

      Clinical and Experimental Nephrology

      巻: 24 号: 10 ページ: 893

    • DOI

      10.1007/s10157-020-01913-9

    • 関連する報告書
      2020 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [学会発表] Monoclonal immunoglobulin(MIg)関連腎臓病の治療介入は十分か?2022

    • 著者名/発表者名
      成宮利幸, 林宏樹, 尾形宗士郎, 高橋和男, 小出滋久, 稲熊大城, 長谷川みどり, 湯澤由紀夫, 坪井直毅, 原重雄
    • 学会等名
      第65回日本腎臓学会学術総会
    • 関連する報告書
      2022 実績報告書
  • [学会発表] Monoclonal gammopathy 関連腎疾患の予後2021

    • 著者名/発表者名
      成宮利幸,尾形宗士郎,高橋和男,林 宏樹,小出滋 久,稲熊大城,長谷川みどり,湯澤由紀夫,坪井直毅
    • 学会等名
      第64 回日本腎臓学会学術総会
    • 関連する報告書
      2021 実施状況報告書
  • [学会発表] 二次性糸球体疾患の基礎と臨床:ループス腎炎の改訂組織分類と新規バイオマーカー2020

    • 著者名/発表者名
      坪井直毅,林 宏樹
    • 学会等名
      第63回日本腎臓学会学術総会
    • 関連する報告書
      2020 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] IgG4関連TINの腎生検による診断率と長期腎予後の検討2020

    • 著者名/発表者名
      新居春菜、尾形宗士郎、尾関貴哉、林宏樹、高橋和男、小出滋久、坪井直毅、丸山彰一、稲熊大城、長谷川みどり、湯澤由紀夫
    • 学会等名
      第63回日本腎臓学会学術総会
    • 関連する報告書
      2020 実施状況報告書

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公開日: 2020-04-28   更新日: 2024-01-30  

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