| 研究課題/領域番号 |
20K17188
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| 研究種目 |
若手研究
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| 配分区分 | 基金 |
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| 審査区分 |
小区分53030:呼吸器内科学関連
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| 研究機関 | 京都府立医科大学 |
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研究代表者 |
金子 美子 京都府立医科大学, 医学(系)研究科(研究院), 講師 (30768825)
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| 研究期間 (年度) |
2020-04-01 – 2023-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2022年度)
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| 配分額 *注記 |
3,510千円 (直接経費: 2,700千円、間接経費: 810千円)
2022年度: 2,210千円 (直接経費: 1,700千円、間接経費: 510千円)
2021年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
2020年度: 390千円 (直接経費: 300千円、間接経費: 90千円)
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| キーワード | Stevens-Johnson症候群 / 気道粘膜障害 / 閉塞性細気管支炎 / 自己抗体 / 腫瘍随伴天疱瘡 / プラキンファミリー蛋白抗体 / 腫瘍随伴性天疱瘡 / 抗エピプラキン抗体 |
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| 研究開始時の研究の概要 |
SSJS/TENとPNPは、全身皮膚粘膜病変と閉塞性細気管支炎という非常に酷似した臨床像を持ち、共通する病態機構があることが示唆される。、本研究では、PNP発症に関連する自己抗体についてSJS/TENの免疫血清学的検討を行い発症機序に関わる因子を検討する。両疾患に共通する自己免疫的要因が同定されれば、SJS/TENの病態解明に大きく寄与する可能性がある。
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| 研究成果の概要 |
本研究では、気道粘膜障害の存在を示唆する慢性期SJS/TEN症例を対象に臨床像が酷似する腫瘍随伴性症候群PNPとの共通性や相違性を探索しSJS/TEN SJS併発閉塞性細気管支炎の病態形成に関与する自己免疫機序を探索することを目的とした。PNPに特徴的なプラキンファミリー蛋白のうち、ペリプラキン蛋白に対する自己抗体を慢性期呼吸器障害を持つSJS/TEN症例において有意に認め、SJS/TENにおける末梢気管支粘膜・肺胞障害の存在を予測する因子となる可能性が示唆された。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
Stevens-Johnson症候群 (SJS) およびその重症型である中毒性表皮壊死融解症 (TEN)はNSAIDSや感冒薬・抗てんかん薬内服を契機に発症する重症薬疹である。急性期は体幹・四肢に水疱・びらんを主体とした多彩な皮膚病変や失明に至る重篤な眼合併症を認める。腸粘膜障害や尿管粘膜など全身の粘膜に障害を起こすほか、呼吸器合併症としては閉塞性細気管支炎が報告されるが、頻度も少なくその病態もあきらかではない。BO併発症例は呼吸不全による死亡率が高く、気道粘膜炎症の病態解明は、患者に適切かつ有効な治療を提供するためにも切に望まれている。
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