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ミトコンドリア機能異常による運動失調マウスの開発とその機能イメージング

研究課題

研究課題/領域番号 21240044
研究種目

基盤研究(A)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 実験動物学
研究機関財団法人東京都医学総合研究所 (2011)
(財)東京都医学研究機構 (2009-2010)

研究代表者

米川 博通  財団法人東京都医学総合研究所, 基盤技術研究センター, センター長 (30142110)

研究分担者 設楽 浩志  財団法人東京都医学総合研究所, 基盤技術研究センター, 基盤技術研究職員 (90321885)
小松 雅明  財団法人東京都医学総合研究所, 生体分子先端研究分野, プロジェクトリーダー (90356254)
吉川 欣亮  財団法人東京都医学総合研究所, ゲノム医科学研究分野, プロジェクトリーダー (20280787)
連携研究者 多屋 長治  財団法人東京都医学総合研究所, 基盤技術研究センター, 室長 (90175456)
松岡 邦枝  財団法人東京都医学総合研究所, ゲノム医科学研究分野, 主席研究員 (40291158)
石井 里絵  財団法人東京都医学総合研究所, 基盤技術研究センター, 主任基盤技術研究職員 (00425688)
小野 富男  財団法人東京都医学総合研究所, 基盤技術研究センター, 基盤技術研究職員 (60231239)
研究期間 (年度) 2009 – 2011
研究課題ステータス 完了 (2011年度)
配分額 *注記
47,320千円 (直接経費: 36,400千円、間接経費: 10,920千円)
2011年度: 13,650千円 (直接経費: 10,500千円、間接経費: 3,150千円)
2010年度: 13,650千円 (直接経費: 10,500千円、間接経費: 3,150千円)
2009年度: 20,020千円 (直接経費: 15,400千円、間接経費: 4,620千円)
キーワードミトコンドリア / マウス / バイオイメージング / 疾患モデル / 運動失調
研究概要

本研究では、ミトコンドリアの品質管理の破綻による機能異常と疾患との関係を明らかにすることを目的とし、ミトコンドリアの機能異常をバイオイメージングで検知する系、およびミトコンドリアの機能異常に起因するモデルマウスの樹立の樹立を試みた。ミトコンドリアの機能異常を検知する系については、マウスの各臓器、組織におけるミトコンドリアの動態、すなわちミトコンドリアの融合、分裂、移動等を正確、かつ定量的に測定する系の確立できた。モデルマウスの樹立に付いては、研究を続行中である.

報告書

(4件)
  • 2011 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2010 実績報告書
  • 2009 実績報告書
  • 研究成果

    (53件)

すべて 2012 2011 2010 2009 その他

すべて 雑誌論文 (17件) (うち査読あり 17件) 学会発表 (26件) 図書 (5件) 備考 (5件)

  • [雑誌論文] Comprehensive application of an mtDsRed2-Tg mouse strain for mitochondrial imaging2012

    • 著者名/発表者名
      Yamaguchi, J., Nishiyama, S., Shimanuki, M., Ono, T., Sato, A., Nakada, K., Hayashi, J-I., Yonekawa, H., Shitara, H
    • 雑誌名

      Transgenic Research

      巻: 21巻 号: 2 ページ: 439-447

    • DOI

      10.1007/s11248-011-9539-1

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Comprehensive application of an mtDsRed2-Tg mouse strain for mitochondrial imaging2012

    • 著者名/発表者名
      山口潤也
    • 雑誌名

      Transgenic Res.

      巻: 21 ページ: 439-447

    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Mitochondrial physiology and gene expression analyses reveal metabolic and translational dysregulation in oocyte-induced somatic nuclear reprogramming2012

    • 著者名/発表者名
      Telma C Esteves
    • 雑誌名

      PLoS One

      巻: (印刷中)

    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Generation of trans-mitochondrial mito-mice by the introduction of a pathogenic G13997A mtDNA from highly metastatic lung carcinoma cells2010

    • 著者名/発表者名
      Yokota, M., Shitara, H., Hashizume, O., Ishikawa, K., Nakada, K., Ishii, R., Taya, C., Takenaga, K., Yonekawa, H., Hayashi, J
    • 雑誌名

      FEBS letters

      巻: 584巻 号: 18 ページ: 3943-3948

    • DOI

      10.1016/j.febslet.2010.07.048

    • NAID

      120007137913

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Global imaging of mitochondrial morphology in tissues using transgenic mice expressing mitochondrially targeted enhanced green fluorescent protein2010

    • 著者名/発表者名
      Shitara, H., Shimanuki, M., Hayashi, J-I., Yonekawa, H
    • 雑誌名

      Experimental Animals

      巻: 59巻 ページ: 99-103

    • NAID

      10027852751

    • URL

      http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20224174

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Over-expression of Tfam improves the mitochondrial disease phenotypes in a mouse model system2010

    • 著者名/発表者名
      Nishiyama, S., Shitara, H., Nakada, K., Ono, T., Sato, A., Suzuki, H., Ogawa, T., Masaki, H., Hayashi, J-I., Yonekawa, H
    • 雑誌名

      Biochemical and Biophysical Research Communications

      巻: 401巻 号: 1 ページ: 26-31

    • DOI

      10.1016/j.bbrc.2010.08.143

    • NAID

      120007137866

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] p62/SQSTM1 cooperates with Parkin for perinuclear clustering of depolarized mitochondria2010

    • 著者名/発表者名
      Okatsu, K., Saisho, K., Shimanuki, M., Nakada, K., Shitara, H., Sou, Y. S., Kimura, M., Sato, S., Hattori, N., Komatsu, M., Tanaka, K., Matsuda, N
    • 雑誌名

      Genes to cells

      巻: 15巻 ページ: 887-900

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] The innate immune system in host mice targets cells with allogenic mitochondrial DNA2010

    • 著者名/発表者名
      石川香
    • 雑誌名

      J.Exp.Med.

      巻: 207 ページ: 2297-2305

    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Generation of trans-mitochondrial mito-mice by the introduction of a pathogenic G13997A mtDNA from highly metastatic lung carcinoma cells2010

    • 著者名/発表者名
      横田睦美、設楽浩志
    • 雑誌名

      FEBS Lett.

      巻: 584 ページ: 3943-3948

    • NAID

      120007137913

    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] p62/SQSTM1 cooperates with Parkin for perinuclear clustering of depolarized mitochondria2010

    • 著者名/発表者名
      尾勝圭
    • 雑誌名

      Genes to Cells

      巻: 15 ページ: 887-900

    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Over-expression of Tfam improves the mitochondrial disease phenotypes in a mouse model system2010

    • 著者名/発表者名
      西山哲史
    • 雑誌名

      Biochem.Biophys.Res.Commun.

      巻: 401 ページ: 26-31

    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Global imaging of mitochondrial morphology in tissues using transgenic mice expressing mitochondrially targeted enhanced green fluorescent protein2010

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 雑誌名

      Exp.Anim.

      巻: 59 ページ: 99-103

    • NAID

      10027852751

    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Global imaging of mitochondrial morphology in tissues using transgenic mice expressing mitochondrially targeted enhanced green fluorescent protein2010

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 雑誌名

      Experimental Animals 59(1)

      ページ: 99-103

    • NAID

      10027852751

    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] PINK1 stabilized by mitochondrial depolarization recruits Parkin to damaged mitochondria and activates latent Parkin for mitophagy2010

    • 著者名/発表者名
      松田憲之
    • 雑誌名

      Journal of Cell Biology 189(2)

      ページ: 211-221

    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] New evidence confirms that the mitochondrial bottleneck is generated without reduction of mitochondrial DNA content in early primordial germ cells of mice.2009

    • 著者名/発表者名
      Cao, L., Shitara, H., Sugimoto, M., Hayashi, J.=I., Abe, K., Yonekawa, H.
    • 雑誌名

      PLoS genetics

      巻: Vol5 号: 12 ページ: e1000756-e1000756

    • DOI

      10.1371/journal.pgen.1000756

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] New evidence confirms that the mitochondrial bottleneck is generated without reduction of mitochondrial DNA content in early primordial germ cells of mice2009

    • 著者名/発表者名
      Cao, L., 設楽浩志(Equal Contribution)
    • 雑誌名

      PLoS Genetics 5(12)

    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Mitochondrial physiology and gene expression analyses reveal metabolic and translational dysregulation in oocyte-induced somatic nuclear reprogramming

    • 著者名/発表者名
      Esteves, T. C., Psathaki, O. E., Pfeiffer, M. J., Balbach, S. T., Zeuschner, D., Shitara, H., Yonekawa, H., Siatkowski, M., Fuellen, G., Boiani, M
    • 雑誌名

      PLoS One

      巻: (in press)

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] マウスモデルを用いたTfam過剰発現によるミトコンドリア機能低下の抑制効果の解析2011

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 学会等名
      第58回日本実験動物学会総会
    • 発表場所
      タワーホール船堀(東京)
    • 年月日
      2011-05-27
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] ミトコンドリア形態解析法としてのmtDsRed2-Tg系統の有用性2011

    • 著者名/発表者名
      山口潤也
    • 学会等名
      第58回日本実験動物学会総会
    • 発表場所
      タワーホール船堀(東京)
    • 年月日
      2011-05-25
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] 遺伝子改変マウスを用いた蛍光タンパク標識によるミトコンドリアの形態学的解析2011

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 学会等名
      第2回サンダーバードの会(招待講演)
    • 発表場所
      京都
    • 年月日
      2011-02-27
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] Rapid segregation and bottleneck effect of mitochondrial DNA in mice2011

    • 著者名/発表者名
      Shitara, H
    • 学会等名
      Korea-Japan Symposium on Protein Metabolism
    • 発表場所
      Korea
    • 年月日
      2011-01-28
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] Rapid segregation and bottleneck effect of mitochondrial DNA in mice.2011

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 学会等名
      Korea Japan Symposium on Protein Metabolism
    • 発表場所
      Fukuoka, Japan(招待講演)
    • 年月日
      2011-01-28
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [学会発表] Mitochondrial imaging of in tissues by using mtDsRed2-Tg mouse strain2011

    • 著者名/発表者名
      Yamaguchi, J., Nishiyama, S., Shimanuki, M., Ono, T., Sato, A., Nakada, K., Hayashi, J-I., Yonekawa, H., Shitara, H
    • 学会等名
      The 10th Transgenic Technology Meeting(TT2011)
    • 発表場所
      Florida, USA
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] ミトコンドリア転写因子A過剰発現によるミトコンドリア機能低下の抑制効果2011

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志、中田和人、林純一、米川博通
    • 学会等名
      第84回日本生化学会大会(シンポジウム)
    • 発表場所
      京都
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] マウスモデルを用いたTfam過剰発現によるミトコンドリア機能低下の抑制効果の解析2011

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志、西山哲史、中田和人、小野富男、佐藤晃嗣、鈴木英紀、小川哲弘、正木晴彦、林純一、米川博通
    • 学会等名
      第58日本実験動物学会総会
    • 発表場所
      東京
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] Mitochondrial imaging in tissues by using mtDsRed2-Tg mouse strain2011

    • 著者名/発表者名
      Junya Yamaguchi
    • 学会等名
      10th Transgenic Technology Meeting
    • 発表場所
      Trade Wind Island Grand Resort, Florida, USA
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] Characterization of mitochondrial morphology in various tissues of and primary adherent cells from trans genie mice expressing Mitochondrially targeted EGFP2011

    • 著者名/発表者名
      Midori Shimanuki
    • 学会等名
      10th Transgenic Technology Meeting
    • 発表場所
      Trade Wind Island Grand Resort, Florida, USA
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] Therapeutic effect of Tfam over-expression in a mouse model of mitochondrial disease2011

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi Shitara
    • 学会等名
      10th Transgenic Technology Meeting
    • 発表場所
      Trade Wind Island Grand Resort, Florida, USA
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] Treating the mouse model2010

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 学会等名
      174th ENMC International Workshop
    • 発表場所
      The Netherlands, Naarden
    • 年月日
      2010-03-21
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] Bottlenecks in mice2010

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 学会等名
      174th ENMC International Workshop
    • 発表場所
      The Netherlands, Naarden
    • 年月日
      2010-03-20
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] Deletions and maternal age in mice2010

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 学会等名
      174th ENMC International Workshop
    • 発表場所
      The Netherlands, Naarden
    • 年月日
      2010-03-20
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] The mtDNA bottleneck without reduction of its content2010

    • 著者名/発表者名
      Shitara, H
    • 学会等名
      174th ENMC International Workshop "Applying Pre-implantation Genetic Diagnosis to mtDNA Diseases"
    • 発表場所
      Naarden, the Netherlands
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] ミトコンドリアボトルネック効果はmtDNAコピー数の減少が原因でないことの新たな証拠2010

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 学会等名
      第57回日本実験動物学会総会
    • 発表場所
      京都
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [学会発表] マウスにおけるmtDNAの遺伝様式2010

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志、米川博通
    • 学会等名
      日本植物学会第74回大会
    • 発表場所
      春日井、愛知県(招待講演)
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [学会発表] C57BL/6J-mt^<SPR>コンプラスティック系統におけるmtDNA量の解析2010

    • 著者名/発表者名
      島貫碧
    • 学会等名
      第24回モロシヌス研究会
    • 発表場所
      南阿蘇、熊本県
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [学会発表] Mitochondrial disease therapy by Tfam over-expression in a mouse model system.2010

    • 著者名/発表者名
      西山哲史
    • 学会等名
      7^<th> ASMRM & 10^<th> J-mit
    • 発表場所
      Fukuoka, Japan
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [学会発表] ミトコンドリア形態解析ツールとしてのmtGFP-Tgマウスの有用性2009

    • 著者名/発表者名
      島貫碧
    • 学会等名
      第9回 日本ミトコンドリア学会年会
    • 発表場所
      東京都・東京大学
    • 年月日
      2009-12-18
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] ミトコンドリアボトルネック効果はmtDNAコピー数の減少が原因ではない2009

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 学会等名
      第9回 日本ミトコンドリア学会年会
    • 発表場所
      東京都・東京大学
    • 年月日
      2009-12-17
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] Gene therapy of mitochondrial diseases in a mouse model2009

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 学会等名
      第32回日本分子生物学会年会
    • 発表場所
      神奈川県・パシフィコ横浜
    • 年月日
      2009-12-12
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] マウス初代培養細胞におけるミトコンドリア速度解析2009

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 学会等名
      第56日本実験動物学会総会
    • 発表場所
      埼玉県・大宮ソニックシティー
    • 年月日
      2009-05-15
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] mtGFP-Tgマウス組織におけるミトコンドリア形態学的解析2009

    • 著者名/発表者名
      島貫碧
    • 学会等名
      第56日本実験動物学会総会
    • 発表場所
      埼玉県・大宮ソニックシティー
    • 年月日
      2009-05-15
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] Gene therapy of mitochondrial diseases in a mouse model2009

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志、西山哲史、中田和人、林純一、米川博通
    • 学会等名
      第32回日本分子生物学会年会.ワークショップ
    • 発表場所
      横浜
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] マウス初代培養細胞におけるミトコンドリア速度解析2009

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志、佐藤晃嗣、島貫碧、林純一、米川博通
    • 学会等名
      第55日本実験動物学会総会
    • 発表場所
      大宮
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [図書] 外来性ミトコンドリア導入によるミトコンドリアDNAヘテロプラズミーマウス系統の樹立.生物機能モデルと新しいリソース・リサーチツール2011

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [図書] 卵子ミトコンドリアDNA.卵子学2011

    • 著者名/発表者名
      林純一、設楽浩志、佐藤晃嗣
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [図書] 生物機能モデルと新しいリソース・リサーチツール2011

    • 著者名/発表者名
      米川博通(編集)
    • 総ページ数
      671
    • 出版者
      Life-Science Information Center(LIC)
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [図書] 外来性ミトコンドリア導入によるミトノンドリアDNAヘテロプラズミーマウス系統の樹立(「生物機能モデルと新しいリソース・リサーチツール」)2011

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志(分担執筆)
    • 総ページ数
      4
    • 出版者
      Life-Science Information Center(LIC)
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [図書] 卵子学

    • 著者名/発表者名
      設楽浩志
    • 出版者
      京都大学学術出版会(印刷中)
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公開日: 2009-04-01   更新日: 2018-09-13  

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