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ジストログリカンの機能修復による筋ジストロフィーに対する治療戦略

研究課題

研究課題/領域番号 21591099
研究種目

基盤研究(C)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 神経内科学
研究機関帝京大学

研究代表者

松村 喜一郎  帝京大学, 医学部, 教授 (50260922)

連携研究者 斉藤 史明  帝京大学, 医学部, 講師 (40286993)
萩原 宏毅  帝京大学, 医学部, 客員准教授 (80276732)
清水 輝夫  帝京大学, 医療技術学部, 教授 (00107666)
研究期間 (年度) 2009 – 2011
研究課題ステータス 完了 (2011年度)
配分額 *注記
4,550千円 (直接経費: 3,500千円、間接経費: 1,050千円)
2011年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2010年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2009年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
キーワード神経分子病態学 / 筋ジストロフィー / ジストログリカン / ラミニン / LARGE / 糖鎖修飾 / 分子標的治療 / 福山型先天性筋ジストロフィー / 脳神経疾患 / 翻訳後修飾 / 糖転移酵素 / 糖鎖 / Large
研究概要

糖転移酵素LARGEを過剰発現する遺伝子改変マウスを作出した。同マウスは正常に誕生、発育し、その骨格筋ではジストログリカンのラミニン結合能が著明に亢進していた。このマウスを先天性筋ジストロフィーのモデルマウスであるdy^<2J>マウスと交配して、LARGEによるモデルマウスの治療実験を試みた。誕生したマウスにおいて筋ジストロフィーの改善は認められず、筋線維の変性はむしろ増強傾向を示した。

報告書

(4件)
  • 2011 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2010 実績報告書
  • 2009 実績報告書
  • 研究成果

    (29件)

すべて 2012 2011 2010 2009 その他

すべて 雑誌論文 (12件) (うち査読あり 9件) 学会発表 (13件) 図書 (3件) 備考 (1件)

  • [雑誌論文] Histone deacetylase inhibitor trichostatin A enhances myogenesis by coordinating muscle regulatory factors and myogenic repressors2011

    • 著者名/発表者名
      Hagiwara H, Saito F, Masaki T, Ikeda M, Nakamura-Ohkuma A, Shimizu T, Matsumura K
    • 雑誌名

      Biochem Biophys Res Commun

      巻: 414 ページ: 826-831

    • 関連する報告書
      2011 実績報告書 2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Secretion of N-terminal domain ofα-dystroglycan in cerebrospinal fluid2011

    • 著者名/発表者名
      Saito F, Saito-Arai Y, Nakamura-Okuma A, Ikeda M, Hagiwara H, Masaki T, Shimizu T, Matsumura K
    • 雑誌名

      Biochem Biophys Res Commun

      巻: 411 ページ: 365-369

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Fukuyama-type congenital muscular dystrophy and defective glycosylation ofα-dystroglycan2011

    • 著者名/発表者名
      Saito F, Matsumura K
    • 雑誌名

      Skeletal Muscle

      巻: 1 ページ: 22-22

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] α-ジストログリカンの機能異常と筋ジストロフィー2011

    • 著者名/発表者名
      斉藤史明, 松村喜一郎
    • 雑誌名

      生体の科学

      巻: 62 ページ: 88-90

    • 関連する報告書
      2011 実績報告書 2011 研究成果報告書 2010 実績報告書
  • [雑誌論文] Dystroglycan, a multifunctional adaptor protein for signal transduction and a potential therapeutic target2011

    • 著者名/発表者名
      Hagiwara H, Matsumura K
    • 雑誌名

      Current Signal Transduction Therapy

      巻: 6 ページ: 71-81

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] 筋ジストロフィー治療薬としてのヒストン脱アセチル化酵素阻害剤-臨床応用への展望2011

    • 著者名/発表者名
      萩原宏毅, 松村喜一郎
    • 雑誌名

      帝京医学雑誌

      巻: 34 ページ: 303-313

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [雑誌論文] Secretion of N-terminal domain of α-dystroglycan in cerebrospinal fluid2011

    • 著者名/発表者名
      Saito F, Saito-Arai Y, Nakamura-Okuma A, Ikeda M, Hagiwara H, Masaki T, Shimizu T, Matsumura K
    • 雑誌名

      Biochem Biophys Res Commun

      巻: 411 号: 2 ページ: 365

    • DOI

      10.1016/j.bbrc.2011.06.150

    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Fukuyama-type congenital muscular dystrophy and defective glycosylation of α-dystroglycan2011

    • 著者名/発表者名
      Saito F, Matsumura K
    • 雑誌名

      Skeleta Muscle

      巻: 1 号: 1

    • DOI

      10.1186/2044-5040-1-22

    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Fukuyama-type congenital muscular dystrophy and defective glycosylation of α-dystroglycan.2011

    • 著者名/発表者名
      Saito F, Matsumura K.
    • 雑誌名

      Skeletal Muscle

      巻: (in press)

    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Defective glycosylation of α-dystroglycan contributes to podocyte flattening.2010

    • 著者名/発表者名
      Kojima K, Nosaka H, Kishimoto Y, Nishiyama Y, Fukuda S, Shimada M, Kodaka K, Saito F, Matsumura K, Shimizu T, Toda T, Takeda S, Kawachi H, Uchida S.
    • 雑誌名

      Kidney International

      巻: 79 ページ: 311-316

    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Biological role of dystroglycan in Schwann cell function and its implications in peripheral nervous system diseases.2010

    • 著者名/発表者名
      Masaki T, Matsumura K.
    • 雑誌名

      J Biomed Biotechnol.

      巻: 740403(Epub)

    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文]2009

    • 著者名/発表者名
      Saito F, Matsumura K.
    • 雑誌名

      Neurochemistry : Mollecular aspects, cellular aspects and clinical applications(NOVA Science Publishers, Inc. New York)

      ページ: 195-209

    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] Dystroglycanの機能亢進を用いた癌細胞抑制に関する検討2011

    • 著者名/発表者名
      斉藤史明, 他
    • 学会等名
      第84回日本生化学会大会
    • 発表場所
      京都
    • 年月日
      2011-09-22
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書 2011 研究成果報告書
  • [学会発表] シンポジウム筋ジストロフィー新規治療法開発の最前線. Largeによるα-ジストログリカノパチーに対する治療法の開発2011

    • 著者名/発表者名
      斉藤史明
    • 学会等名
      第52回日本神経学会学術大会
    • 発表場所
      名古屋
    • 年月日
      2011-05-19
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] Largeによるα-dystroglycanの機能修復と疾患治療への応用2011

    • 著者名/発表者名
      斉藤史明, 他
    • 学会等名
      第52回日本神経学会学術大会
    • 発表場所
      名古屋
    • 年月日
      2011-05-19
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書 2011 研究成果報告書
  • [学会発表] ヒストン脱アセチル化酵素阻害剤は筋原性制御因子に作用して骨格筋分化を促進する2011

    • 著者名/発表者名
      萩原宏毅, 他
    • 学会等名
      第52回日本神経学会学術大会
    • 発表場所
      名古屋
    • 年月日
      2011-05-18
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] Characterization of Large transgenic mice-Overexpression of Large and functional up-regulation ofα-dystroglycan in vivo-2010

    • 著者名/発表者名
      Saito F., et al
    • 学会等名
      12th International Congress on Neuromuscular Diseases
    • 発表場所
      Naples, Italy
    • 年月日
      2010-07-21
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] Characterization of Large transgenic mice-Overexpression of Large and functional up-regulation of α-dystroglycan in vivo-2010

    • 著者名/発表者名
      Saito F, Nakamura-Okuma A, Ikeda M, Hagiwara H, Shimizu T, Matsumura K.
    • 学会等名
      12th International Congress on Neuromuscular Diseases
    • 発表場所
      Naples, Italy
    • 年月日
      2010-07-21
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [学会発表] 遺伝子改変マウスを用いたLargeによるα-dystroglycanの機能修復に関する検討2010

    • 著者名/発表者名
      斉藤史明, 他
    • 学会等名
      第51回日本神経学会総会
    • 発表場所
      東京
    • 年月日
      2010-05-20
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書 2010 実績報告書
  • [学会発表] ヒストン脱アセチル化酵素阻害剤の骨格筋由来培養細胞に対する効果の検討2010

    • 著者名/発表者名
      萩原宏毅, 他
    • 学会等名
      第51回日本神経学会総会
    • 発表場所
      東京
    • 年月日
      2010-05-20
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書 2010 実績報告書
  • [学会発表] Largeによるα-dystroglycanの機能修復に関する検討2009

    • 著者名/発表者名
      斉藤史明, 他
    • 学会等名
      第82回日本生化学会大会
    • 発表場所
      神戸
    • 年月日
      2009-10-24
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] Overexpression of LARGE strongly increases laminin binding ofα-dystroglycan but does not exhibit toxic effects in mice2009

    • 著者名/発表者名
      Saito F., et al
    • 学会等名
      14th International congress of the World Muscle Society
    • 発表場所
      Geneva, Switzerland
    • 年月日
      2009-09-10
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] Secretion of N-terminal domain ofα-dystroglycan in the human cerebrospinal fluid in physiological and pathological conditions2009

    • 著者名/発表者名
      Matsumura K., et al
    • 学会等名
      14th International congress of the World Muscle Society
    • 発表場所
      Geneva, Switzerland
    • 年月日
      2009-09-10
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] Secretion of N-terminal domain of α-dystroglycan in the human cerebrospinal fluid in physiological and pathological conditions.2009

    • 著者名/発表者名
      Matsumura K, Saito F, Saito-Arai Y, Ikeda M, Nakamura A, Shimizu T.
    • 学会等名
      14th International congress of the World Muscle Society
    • 発表場所
      Geneva, Switzerland
    • 年月日
      2009-09-10
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] Overexpression of LARGE strongly increases laminin binding of α-dystroglycan but does not exhibit toxic effects in mice.2009

    • 著者名/発表者名
      Saito F, Xin Z, Ikeda M, Hagiwara H, Shimizu T, Matsumura K.
    • 学会等名
      14th International congress of the World Muscle Society
    • 発表場所
      Geneva, Switzerland
    • 年月日
      2009-09-10
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [図書] 筋強直性ジストロフィー. In :神経疾患最新の治療2012

    • 著者名/発表者名
      斉藤史明, 清水輝夫
    • 出版者
      南江堂
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [図書] 筋強直性ジストロフィー. In :神経疾患最新の治療2009

    • 著者名/発表者名
      萩原宏毅, 松村喜一郎
    • 出版者
      南江堂
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [図書] Dystroglycan and neuromuscular diseases : Its diverging role in muscle, nerve and brain. In : Neurochemistry ; Mollecular aspects, cellular aspects and clinical applications. Edited by Pasos A and Nogueira S2009

    • 著者名/発表者名
      Saito F, Matsumura K
    • 出版者
      NOVA Science Publishers
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [備考] 医学情報紙Medical tribuneより取材を受け、同紙2011年8月11日号(vol44, No32)に研究内容が紹介された

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書

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公開日: 2009-04-01   更新日: 2016-04-21  

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