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iPS細胞によるShwachman-Diamond症候群の発症機構・治療基盤研究

研究課題

研究課題/領域番号 21591360
研究種目

基盤研究(C)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 小児科学
研究機関京都大学

研究代表者

渡邉 健一郎  京都大学, 医学研究科, 講師 (20324634)

研究分担者 平家 俊男  京都大学, 医学研究科, 講師 (90190173)
藤野 寿典  京都大学, 医学研究科, 助教 (70532604)
研究期間 (年度) 2009 – 2011
研究課題ステータス 完了 (2011年度)
配分額 *注記
4,420千円 (直接経費: 3,400千円、間接経費: 1,020千円)
2011年度: 1,170千円 (直接経費: 900千円、間接経費: 270千円)
2010年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2009年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
キーワード再生医学 / 発生・分化 / 幹細胞 / 骨髄不全 / 白血病
研究概要

疾患特異的iPS細胞を用いた先天性骨髄不全症候群の病態解析のため、正常ヒトiPS細胞からの好中球分化誘導の系を確立した。この技術を用いShwachman-Diamond症候群の病態解析を行うため、まず好中球のみ減少を来す先天性骨髄不全であるHAX1遺伝子異常による先天性好中球減少症の患者からiPS細胞を作成し、好中球へ分化させた。健常人iPS細胞と比較し、患者iPS細胞から得られる成熟好中球の割合は明らかに減少しており、患者でみられる症候を再現していた。Shwachman-Diamond症候群をはじめとする好中球減少を主徴とする先天性骨髄不全においても、この解析系が有用であることが示唆された。

報告書

(4件)
  • 2011 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2010 実績報告書
  • 2009 実績報告書
  • 研究成果

    (13件)

すべて 2011 2010 2009

すべて 雑誌論文 (7件) (うち査読あり 4件) 学会発表 (6件)

  • [雑誌論文] Neutrophil differentiation from human-induced pluripotent stem cells2011

    • 著者名/発表者名
      Morishima T, Watanabe K, Niwa A, et al.
    • 雑誌名

      J CellPhysiol

      巻: 226(5) 号: 5 ページ: 1283-91

    • DOI

      10.1002/jcp.22456

    • 関連する報告書
      2011 実績報告書 2011 研究成果報告書 2010 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] ヒトiPS細胞からの好中球分化誘導2011

    • 著者名/発表者名
      森嶋達也、平家俊男
    • 雑誌名

      血液内科

      巻: 63 ページ: 332-338

    • 関連する報告書
      2011 実績報告書 2011 研究成果報告書 2010 実績報告書
  • [雑誌論文] A novel serum-free monolayer culture for orderly hematopoietic differentiation of human pluripotent cells via mesodermal progenitors2011

    • 著者名/発表者名
      Niwa A, Heike T, Umeda K, et al.
    • 雑誌名

      PloS One

      巻: 6 号: 7 ページ: e22261-e22261

    • DOI

      10.1371/journal.pone.0022261

    • NAID

      120003324603

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] 先天性造血不全-Shwachman-Diamond症候群2010

    • 著者名/発表者名
      渡邉健一郎
    • 雑誌名

      第52回日本小児血液学会総会教育セッションテキスト

      ページ: 8-10

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [雑誌論文] SBDS-deficiency results in specific hypersensitivity to Fas stimulation and accumulation of Fas at the plasma membrane2009

    • 著者名/発表者名
      Watanabe K, Ambekar C, Wang H, et al
    • 雑誌名

      Apoptosis

      巻: 14(1) 号: 1 ページ: 77-89

    • DOI

      10.1007/s10495-008-0275-9

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Orderly hematopoietic development of induced pluripotent stem cells via Flk-1(+) hemoangiogenic progenitors2009

    • 著者名/発表者名
      Niwa A, Umeda K, Heike T, et al.
    • 雑誌名

      J Cell Physiol

      巻: 221 号: 2 ページ: 367-377

    • DOI

      10.1002/jcp.21864

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Shwachman-Diamond症候群2009

    • 著者名/発表者名
      渡邉健一郎
    • 雑誌名

      分子細胞治療 Vol.8

      ページ: 105-109

    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] 先天性造血不全-Shwachman-Diamond症候群2011

    • 著者名/発表者名
      渡邉健一郎
    • 学会等名
      第52回日本小児血液学会総会教育セッション
    • 発表場所
      大阪国際会議場
    • 年月日
      2011-12-17
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] Reduced production of mature neutrophils from induced pluripotent stem cells derived from a severe congenital neutropenia patient with HAX1 gene deficiency2011

    • 著者名/発表者名
      Morishima T, Watanabe K, Niwa A, et al.
    • 学会等名
      53^<rd> ASH Annual Meeting and Exposition
    • 発表場所
      San Diego, USA
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書 2010 実績報告書
  • [学会発表] Nationwide study of Shwachman-Diamond syndrome in Japan2011

    • 著者名/発表者名
      Morishima T, Watanabe K, Kanegane H, et al
    • 学会等名
      6^<th> International Congress on Shwachman-Diamond syndrome
    • 発表場所
      New York, USA
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書 2010 実績報告書
  • [学会発表] Nationwide study of Shwachman-Diamond syndrome in Japan2011

    • 著者名/発表者名
      Morishima T, Watanabe K, et al
    • 学会等名
      6th International Congress on Shwachman-Diamond
    • 発表場所
      New York, USA
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] Reduced production of mature neutrophils from induced pluripotent stem2011

    • 著者名/発表者名
      Morishima T, Watanabe K, et al
    • 学会等名
      53rd ASH Annual Meeting and Exposition
    • 発表場所
      New York, USA
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] Shwachman-Diamond syndrome in Japan2009

    • 著者名/発表者名
      渡邉健一郎
    • 学会等名
      第16回小児再生不良性貧血治療研究会
    • 発表場所
      名古屋
    • 年月日
      2009-05-30
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書

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公開日: 2009-04-01   更新日: 2016-04-21  

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