| 研究課題/領域番号 |
21K08124
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 審査区分 |
小区分53020:循環器内科学関連
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| 研究機関 | 富山大学 |
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研究代表者 |
小澤 綾佳 富山大学, 学術研究部医学系, 助教 (40596540)
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| 研究分担者 |
伊吹 圭二郎 富山大学, 学術研究部医学系, 助教 (20566096)
仲岡 英幸 富山大学, 附属病院, 診療助手 (30725784)
廣野 恵一 富山大学, 学術研究部医学系, 講師 (80456384)
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| 研究期間 (年度) |
2021-04-01 – 2024-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2023年度)
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| 配分額 *注記 |
4,160千円 (直接経費: 3,200千円、間接経費: 960千円)
2023年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2022年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2021年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
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| キーワード | 孤立性右室低形成 / 心筋症 |
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| 研究開始時の研究の概要 |
孤立性右室低形成は、まれな先天性心疾患であり、その報告は世界的にも数十例と少ない。その治療法には明確な基準が確立しておらず、その予後も明らかではない。
本研究の目的は、孤立性右室低形成の疫学と予後を全国アンケート実態調査で明らかとし、エントリーされた症例を前方視的観察研究で追跡することで、疾患の臨床像と予後を明らかとし、さらにパネル解析による遺伝学的検査を行い病態解明へとつなげることである。
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| 研究成果の概要 |
本研究では、孤立性右室低形成の疫学、臨床学的特徴と予後を明らかにした。症例は16例(男性９名)。診断年齢は0-9歳（中央値0歳）で、3例に家族性を認めた。診断の契機は、チアノーゼ９例（56.2％）、胎児検診4例、検診やスクリーニング３例であった。心臓カテーテル検査所見では、右室拡張末期容量正常比（%RVEDV）は53.0±18.4%であった。外科的治療は6例（37.5％）で施行された。フォローアップ期間中に、死亡例はなかった。手術を要した群は％RVEDVが50％以下であった。％RVEDVが50％以下であることは、体肺シャントや1心室修復を要するリスク因子である可能性がある。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
孤立性右室低形成は、非常にまれな疾患であり、右室の大きさおよび心房間交通の程度により、血行動態・臨床症状・予後が左右される。治療としては、手術を要する症例から経過観察で良い症例まで様々である。手術の術式選択にあたっては右室低形成の程度や三尖弁径・肺動脈径が問題となるが、明確な基準は確立されていない。このように、文献的に報告例が少なく、その実態は、世界的に見渡してみても、十分に明らかにされているとは言えないのが現状である。本邦においては症例報告が散見されるのみであり、孤立性右室低形成の実態、予後についての大規模な調査研究は本研究が初めてである。
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