| 研究課題/領域番号 |
21K08175
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 審査区分 |
小区分53030:呼吸器内科学関連
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| 研究機関 | 信州大学 |
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研究代表者 |
山本 洋 信州大学, 医学部, 特任准教授 (00322131)
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| 研究分担者 |
上原 剛 信州大学, 学術研究院医学系, 准教授 (80402121)
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| 研究期間 (年度) |
2021-04-01 – 2025-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2024年度)
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| 配分額 *注記 |
4,160千円 (直接経費: 3,200千円、間接経費: 960千円)
2023年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2022年度: 2,210千円 (直接経費: 1,700千円、間接経費: 510千円)
2021年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
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| キーワード | IgG4関連呼吸器疾患 / 特発性間質性肺炎 / IgG4 / TAFRO / 自己免疫性膵炎 / IgG4関連疾患 / 呼吸器病変 / IgG1 / IgG4関連呼吸器疾患（IgG4-RRD） / 特発性間質性肺炎（IIPs） / 多中心性キャッスルマン病（MCD） / RNA scope |
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| 研究開始時の研究の概要 |
IgG4関連呼吸器疾患（IgG4-RRD）は血清IgG4が高値で、胸部CTでリンパ路沿いに病変を呈し、肺組織にIgG4陽性細胞浸潤を認める予後良好の疾患である。血清IgG4が高値で肺組織にIgG4陽性細胞浸潤を認め、IgG4-RRDと異なった、進行性の線維化を伴う特発性間質性肺炎（IIPs）について明らかにする必要があると考えた。
本研究ではIIPsの共同データベースに登録された490例から肺未染標本を収集し、IgG4、IgG1陽性細胞浸潤の程度を評価し、各陽性細胞浸潤の実態と臨床的意義を検証する。さらに、RNA scopeを用いてIgG4-RRDと鑑別すべき疾患との病態の違いを検証する。
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| 研究成果の概要 |
本邦の特発性間質性肺炎（IIPs）88症例の肺組織でIgG4/IgG1/IgG染色を行った結果、13.6%のIIPsでIgG4陽性細胞浸潤（>10/HPF）が存在することを明らかにし、IgG4陽性細胞浸潤のない群に比べて予後良好の傾向があることを報告した。また、血清IgG4高値で肺組織にIgG4陽性細胞浸潤があるが、急性増悪例や病勢進行で死亡例を含むIIPsを“IgG4陽性間質性肺炎”とし、IgG4-RRDと区別して疾患管理すべきと提唱した。さらに、ACR/EULAR分類基準に照らして検証した結果、”IgG4陽性間質性肺炎”はIgG4-RRDから除外することが適切であると報告した。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
これまで明らかでなかったびまん性肺疾患におけるIgG4陽性細胞浸潤の実態と、その意義について厳格に検証を行った。
IgG4関連呼吸器疾患の診断基準改定に際して大きな役割を果たしたことから、学術的意義が高く、社会的意義も高い研究成果をあげることができたと判断します。
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