先天代謝異常症児のポートフォリオ型健康管理ツールの開発と活用性の検証

• 研究課題/領域番号: 21K10829
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 審査区分: 小区分58070:生涯発達看護学関連
• 研究機関: 香川県立保健医療大学
• 研究代表者: 松本 裕子 香川県立保健医療大学, 保健医療学部, 講師 (20633639)
• 研究分担者: 諏訪 亜季子 香川県立保健医療大学, 保健医療学部, 助教 (00571895) ; 祖父江 育子 広島大学, 医系科学研究科(保), 教授 (80171396)
• 研究期間 (年度): 2021-04-01 – 2026-03-31
• 研究課題ステータス: 交付 (2023年度)
• 配分額: 4,160千円 (直接経費: 3,200千円、間接経費: 960千円); 2025年度: 780千円 (直接経費: 600千円、間接経費: 180千円); 2024年度: 520千円 (直接経費: 400千円、間接経費: 120千円); 2023年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円); 2022年度: 130千円 (直接経費: 100千円、間接経費: 30千円); 2021年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
• キーワード: 看護学 / 生涯発達看護学 / 小児代謝・栄養学 / 発症予防

研究開始時の研究の概要

先天代謝異常症児の健康管理方法が十分に検討されていない背景として、診断できる先天代謝異常症が20疾患以上あり、各疾患が稀少疾患、同一疾患の重症度による個人差、病期（慢性期・急性期・発作時）や年齢・発達による対応の違いがある。そこで、本研究では、①先天代謝異常症児の健康管理に必要な共通の項目を明らかにし、②基本となる情報整理・記入のためのフォーマットを作成する。さらに、③疾患や児の年齢・発達に合わせて情報や記録の項目を家族自身が取捨選択できる「ポートフォリオ」形式のフォーマット作成し、④健康管理ツールとしての活用性を検証する。

研究実績の概要

先天代謝異常症は、2014年拡大新生児マススクリーニングの制度化によって発症前の発見率が向上している。先天代謝異常症児の正常な発育には、平常時の急性発作予防、急性発作時の緊急対応が重要であり、家族の専門的な養育と発作時の素早い対応が必須である。しかし、先天代謝異常症児の家族による健康管理（発達段階に合わせた疾患管理と育児による発育の促進）に関する研究は少ない。家族による先天代謝異常症児の健康管理方法が十分に検討されていない背景として、先天代謝異常症の多さ（20疾患以上）と稀少疾患、重症度、病期（慢性期・急性期・発作時）や年齢・発達に伴う疾患管理の相違がある。
そこで、家族による先天代謝異常症児の健康管理に共通して必要な内容を明らかにするため、家族の健康管理実態に関するアンケート調査を計画した。先天代謝異常に関する文献が限られることから、準備として、慢性疾患患児の親の療養行動に関する尺度、医療者とのコミュニケーションに関する尺度の使用について検討した。次に、医師へのインタビュー結果に基づき、児の症状コントロールへの影響要因や親の対処行動を、調査項目に加えた。2022年、これらの準備によって試作したアンケート内容について当事者による確認とプレテストを行った。その後、新生児マススクリーニング対象疾患と診断され、患者登録システムに登録している家族に、Web・紙面（郵送法）によるアンケート調査を実施した。現在、回収データ解析し、食事療法における年齢及び疾患群による特徴を明らかにしている。この結果は、国内の先天代謝異常症児の療養と家族の養育実態を明らかにし、効果的な患児と家族による健康管理ツールの枠組みの検討に資する。

現在までの達成度 (区分)

3: やや遅れている

理由

2021年度研究計画について、児の発育や児とその家族の生活に寄り添う先天代謝異常症児の健康管理に関して、児の発育と家族の生活を含めたケアモデルが確立していないことから、2021年度研究は、健康管理に関する追加調査のを実施した。また、COVID-19による教育の業務量・内容の増大から研究に係るエフォートの大幅な修正が生じた。そのため、研究全体の進行が遅延した。そこで、2022年10月から追加配分により計画を一部変更・追加し、先天代謝異常症児の健康管理に必要なコンテンツを総合的に検証するため、アンケート調査を行った。現在、アンケート調査の分析によって、親の先天性代謝異常症と治療（受診頻度や検査データ、医師からの指示内容等）の認識を明らかにしており、計画の遅延は解消されつつある。

今後の研究の推進方策

疾患管理と育児支援の両方の視点をもつ健康管理ツールを作成することを目的としている。そのため、2024年度中にアンケート調査結果の分析により、①平常時とSick Day時の対応（在宅での治療やモニタリング、子どもの感情への対応等）、②子どもの発達状況の認識について、実態を明らかにし、疾患や治療、年齢による特徴を分析する。具体的には、先天代謝異常症児をもつ親を対象とする養育状況の実態調査により、児と親の社会生活を中心とした健康管理上の課題やニーズ、強みを明らかにし、健康管理の枠組みを検討する。さらに、当初研究計画のスーパーバイズにより明らかになった児の平常時・急性増悪時の予防や管理に必要な健康管理の項目と併せて総合的に検証することで、より詳細に児と家族にとって効果的な健康管理ツールのコンテンツを解明する。
また、2024年度は、当初研究計画としていた実証的研究によるポートフォリオ型健康管理ツールの評価・改良を変更し、2022年度～2023年度に検証した健康管理ツールのコンテンツを専門家や当事者グループ代表者を対象としたデルファイ法によりブラッシュアップする。健康管理ツールのコンテンツ作成過程に変更が生じるものの、研究目的であるポートフォリオ型健康管理ツールの作成に対する影響は最小限である。2024年度は、ポートフォリオ型健康管理ツールの内容を検証する。さらに、最終年度である2025年度は、先天代謝異常症児のポートフォリオ型健康管理ツールの活用性について考察し、得られた結果を取りまとめ、成果の発表を行う。