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リボソームの異常と疾患:新たな疾患「リボソーム病」発症の分子機構

研究課題

研究課題/領域番号 22370065
研究種目

基盤研究(B)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 分子生物学
研究機関宮崎大学

研究代表者

剣持 直哉  宮崎大学, フロンティア科学実験総合センター, 教授 (00133124)

連携研究者 鈴木 勉  東京大学, 工学研究科, 教授 (20292782)
高柳 淳  慶應義塾大学, 医学部, 講師 (80245464)
研究期間 (年度) 2010-04-01 – 2013-03-31
研究課題ステータス 完了 (2013年度)
配分額 *注記
18,720千円 (直接経費: 14,400千円、間接経費: 4,320千円)
2012年度: 6,110千円 (直接経費: 4,700千円、間接経費: 1,410千円)
2011年度: 6,500千円 (直接経費: 5,000千円、間接経費: 1,500千円)
2010年度: 6,110千円 (直接経費: 4,700千円、間接経費: 1,410千円)
キーワード翻訳 / リボソーム / 造血異常 / 発がん / ゼブラフィッシュ / 核小体 / p53 / リボソーム病 / 疾患モデル
研究概要

リボソームはすべての生物に不可欠なタンパク質の合成工場である。最近、リボソームの異常が細胞のがん化や骨髄不全などの原因となる可能性が示された。本研究は、リボソームの異常に起因する「リボソーム病」発症の分子機構を解明することを目的とした。ゼブラフィッシュを用いた疾患モデルの解析により、リボソーム病発症に関わる重要な因子を同定した。また、研究推進に不可欠なデータベースの整備を行った。

報告書

(4件)
  • 2013 研究成果報告書 ( PDF )
  • 2012 実績報告書
  • 2011 実績報告書
  • 2010 実績報告書
  • 研究成果

    (56件)

すべて 2014 2013 2012 2011 2010 その他

すべて 雑誌論文 (16件) (うち査読あり 11件) 学会発表 (26件) (うち招待講演 1件) 図書 (2件) 備考 (10件) 産業財産権 (2件)

  • [雑誌論文] Ribosomal protein deficiency causes Tp53-independent erythropoiesis failure in zebrafish2014

    • 著者名/発表者名
      Yadav V.G., Chakraborty A., Uechi T., and Kenmochi N.
    • 雑誌名

      Int. J. Biochem. Cell Biol.

      巻: 49 ページ: 1-7

    • DOI

      10.1016/j.biocel.2014.01.006

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書 2012 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] snOPY : a small nucleolar RNA orthological gene database2013

    • 著者名/発表者名
      Yoshihama M., Nakao A., and Kenmochi N.
    • 雑誌名

      BMC Research Notes

      巻: 6 号: 1 ページ: 426-426

    • DOI

      10.1186/1756-0500-6-426

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書 2012 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] A detection method for intronic snoRNA genes using extended- weight-updating SOM with appearance probability of bases2013

    • 著者名/発表者名
      Yamamori K., Matsuo T., Iwakiri J., Kenmochi N., and Yoshihara I.
    • 雑誌名

      Artificial Life and Robotics

      巻: 17 号: 3-4 ページ: 405-411

    • DOI

      10.1007/s10015-012-0072-y

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] リボソーム病-リボソーム合成の異常と疾患-2013

    • 著者名/発表者名
      剣持直哉
    • 雑誌名

      生化学(リボソームの機能調節と疾患)

      巻: 85 ページ: 909-915

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [雑誌論文] リボソーム病ーリボソーム合成の異常と疾患ー2013

    • 著者名/発表者名
      剣持 直哉
    • 雑誌名

      生化学

      巻: 85(10) ページ: 909-919

    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [雑誌論文] リボソームタンパク質と翻訳制御2012

    • 著者名/発表者名
      上地珠代, 剣持直哉
    • 雑誌名

      生体の科学(細胞の分子構造と機能-核以外の細胞小器官)

      巻: 63 ページ: 362-363

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [雑誌論文] Dissecting the protein-RNA interface : the role of protein surface shapes and RNA secondary structures in protein-RNA recognition2012

    • 著者名/発表者名
      Iwakiri J., Tateishi H., Chakraborty A., Patil P., and Kenmochi N.
    • 雑誌名

      Nucleic Acids Res.

      巻: 40 号: 8 ページ: 3299-3306

    • DOI

      10.1093/nar/gkr1225

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書 2011 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Loss of ribosomal RNA modification causes developmental defects in zebrafish2011

    • 著者名/発表者名
      Higa-Nakamine S, Suzuki T (第2著者) 他7名
    • 雑誌名

      Nucleic Acids Research

      巻: 40 号: 1 ページ: 391-398

    • DOI

      10.1093/nar/gkr700

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書 2011 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] The NPC motif of aquaporin-11, unlike the NPA motif of known aquaporins, is essential for full expression of molecular function2011

    • 著者名/発表者名
      Ikeda M, Andoo A, Shimono M, Takamatsu N, Taki A, Muta K, Matsushita W, Uechi T, Matsuzaki T, Kenmochi N, Takata K, Sasaki S, Ito K, Ishibashi K.
    • 雑誌名

      J Biol Chem

      巻: 286 号: 5 ページ: 3342-3350

    • DOI

      10.1074/jbc.m110.180968

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Erythropoiesis failure due to RPS19 deficiency is independent of an activated p53 response in a zebrafish model of Diamond-Blackfan anaemia2011

    • 著者名/発表者名
      Torihara H., Uechi U., Chakraborty A., Shinya M., Sakai N., and Kenmochi N.
    • 雑誌名

      Brit. J. Haematol.

      巻: 152 号: 5 ページ: 648-654

    • DOI

      10.1111/j.1365-2141.2010.08535.x

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Guarding the 'translation apparatus': defective ribosome biogenesis and the p53 signaling pathway2011

    • 著者名/発表者名
      Chakraborty A., Uechi T., and Kenmochi N.
    • 雑誌名

      Wiley Interdiscip Rev RNA

      巻: 2 号: 4 ページ: 507-522

    • DOI

      10.1002/wrna.73

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書 2011 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] リボソーム病と経路2011

    • 著者名/発表者名
      剣持直哉
    • 雑誌名

      医学のあゆみ(RNA医学・医療)

      巻: 238 ページ: 476-480

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [雑誌論文] リボソーム病とp53経路2011

    • 著者名/発表者名
      剣持直哉
    • 雑誌名

      医学のあゆみ:RNA医学・医療

      巻: 238 ページ: 476-480

    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [雑誌論文] Erythropoiesis failure due to RPS19 deficiency is independent of an activated p53 response in a zebrafish model of Diamond-Blackfan anaemia2011

    • 著者名/発表者名
      Torihara H
    • 雑誌名

      Br J Haematol

      巻: 152(5) ページ: 648-654

    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] The NPC motif of aquaporin-11, unlike the NPA motif of known aquaporins, is essential for full expression of molecular function2011

    • 著者名/発表者名
      Ikeda M
    • 雑誌名

      J.Biol.Chem

      巻: 286(5) ページ: 3342-3350

    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Guarding the 'translation apparatus' : defective ribosome biogenesis and the p53 signaling pathway

    • 著者名/発表者名
      Chakraborty A
    • 雑誌名

      WIREs RNA

      巻: (in press)

    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] Analyzing the zebrafish model of Diamond-Blackfan anemia2014

    • 著者名/発表者名
      Uechi T., Nakajima Y., Yadav G. H., Suzuki Y., Sugano S., and Kenmochi N.
    • 学会等名
      The 13th Diamond Blackfan Anemia International Consensus Conference
    • 発表場所
      Atlanta, USA
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書 2012 実績報告書
  • [学会発表] A detection method for snoRNA modification domain by fully indexable dictionary retrieving2014

    • 著者名/発表者名
      Takayuki Yamamoto, Kunihito Yamamori, Naoya Kenmochi, Masaru Aikawa
    • 学会等名
      AROB 19th 2014
    • 発表場所
      別府
    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [学会発表] Erythropoiesis failure and ribosomal dysfunction in zebrafish model of Diamond-Blackfan anemia2013

    • 著者名/発表者名
      Uechi T., Nakajima Y., Yadav G., Sawada T., Ikeda M., and Kenmochi N.
    • 学会等名
      The 62nd Annual Meeting of the American Society of Human Genetics
    • 発表場所
      Boston, USA
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [学会発表] When p53 senses faulty ribosomes : Induction of Tp53 correlates with enhanced expression of c-Myc target nucleolar proteins in Rpl11-deficient zebrafish2013

    • 著者名/発表者名
      Chakraborty A., Uechi T., Gleizes P.E., and Kenmochi N.
    • 学会等名
      The 18th Annual Meeting of the RNA Society
    • 発表場所
      Davos, Switzerland
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [学会発表] Loss of snoRNA expression leads to developmental defects in zebrafish2013

    • 著者名/発表者名
      Kenmochi N., Higa-Nakamine S., Uechi T., Chakraborty A., Suzuki T., and Suzuki T.
    • 学会等名
      Keystone symposia "Noncoding RNAs in Development and Cancer"
    • 発表場所
      Vancouver, Canada
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [学会発表] リボソームRNAの修飾はゼブラフィッシュの初期発生に必須の役割を果たす2013

    • 著者名/発表者名
      剣持 直哉
    • 学会等名
      第36回 日本分子生物学会年会
    • 発表場所
      神戸ポートアイランド
    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] RPG and snOPY: リボソームタンパク質遺伝子およびsnoRNA遺伝子データベースの構築2013

    • 著者名/発表者名
      吉浜 麻生、中尾 彰宏、上地 珠代、剣持 直哉
    • 学会等名
      第36回 日本分子生物学会年会
    • 発表場所
      神戸ポートアイランド
    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [学会発表] ダイアモンド・ブラックファン貧血の新たな責任遺伝子の同定:ゼブラフィッシュモデルを用いた解析2013

    • 著者名/発表者名
      澤田 尚史、上地 珠代、土岐 力、王 汝南、吉田 健一、小川 誠司、伊藤 悦朗、剣持 直哉
    • 学会等名
      第36回 日本分子生物学会年会
    • 発表場所
      神戸ポートアイランド
    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [学会発表] Zebrafish model of Diamond-Blackfan anemia: Ribosomal protein deficiency causes Tp53-independent erythropoiesis failure2013

    • 著者名/発表者名
      Gnaneshwar Yadav, Anirban Chakraborty, Tamayo Uechi, Naoya Kenmochi
    • 学会等名
      第36回 日本分子生物学会年会
    • 発表場所
      神戸ポートアイランド
    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [学会発表] Erythropoiesis failure and ribosomal dysfunction in zebrafish model of Diamond-Blackfan anemia2013

    • 著者名/発表者名
      Naoya Kenmochi
    • 学会等名
      The 62nd Annual Meeting of American Society of Human Genetic
    • 発表場所
      Boston, USA
    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [学会発表] ゼブラフィッシュを用いたリボソーム病発症機構の解明2013

    • 著者名/発表者名
      上地 珠代、中島 由香里、ヤダフ グナネシュワ、パティル プルカッシュ、鈴木 穣、菅野 純夫、剣持 直哉哉
    • 学会等名
      第15回RNAミーティング
    • 発表場所
      愛媛県民文化会館(松山市)
    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [学会発表] Molecular pathogenesis of ribosomopaties in zebrafish model for Diamond-Blackfan anemia2013

    • 著者名/発表者名
      Tamayo Uechi, Yukari Nakajima, Hiroko Sonoda, Masahiro Ikeda, Yutaka Suzuki, Sumio Sugano, Naoya Kenmochi
    • 学会等名
      The 18th Annual Meeting of the RNA Society
    • 発表場所
      Davos, Switzerland
    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [学会発表] When p53 senses faulty ribosomes: Induction of Tp53 correlates with enhanced expression of c-Myc target nucleolar proteins in Rpl11-deficient zebrafish2013

    • 著者名/発表者名
      Anirban Chakraborty, Tamayo Uechi, Pierre-Emmanuel Gleizes, Naoya Kenmochi
    • 学会等名
      The 18th Annual Meeting of the RNA Society
    • 発表場所
      Davos, Switzerland
    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [学会発表] Loss of snoRNA expression impairs ribosomal RNA modification and causes developmental defects in zebrafish2012

    • 著者名/発表者名
      Naoya Kenmochi
    • 学会等名
      Protein-RNA Interactions in Biology and Disease
    • 発表場所
      Santa Fe, USA
    • 年月日
      2012-03-04
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] Loss of ribosomal RNA modification causes developmental defects in zebrafish2012

    • 著者名/発表者名
      Higa-Nakamine S., Uechi T., Chakraborty A., Suzuki T., Suzuki T., and Kenmochi N.
    • 学会等名
      International Conference on Ribosome Synthesis
    • 発表場所
      Banff, Canada
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [学会発表] Loss of snoRNA expression impairs ribosomal RNA modification and causes developmental defects in zebrafish2012

    • 著者名/発表者名
      Kenmochi N., Higa-Nakamine S., Uechi T., Chakraborty A., Nakajima Y., Suzuki T., and Suzuki T.
    • 学会等名
      Keystone symposia"Protein-RNA Interactions in Biology and Disease"
    • 発表場所
      Santa Fe, USA
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [学会発表] リボソームの異常と赤血球形成不全:ゼブラフィッシュを用いた解析2011

    • 著者名/発表者名
      上地珠代
    • 学会等名
      第34回日本分子生物学会年会
    • 発表場所
      横浜
    • 年月日
      2011-12-13
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] Development of transgenic zebrafish using RNAi technology to investigate the role of ribosome in cancer2011

    • 著者名/発表者名
      Gnaneshwar Varadaraju Yadav
    • 学会等名
      第34回日本分子生物学会年会
    • 発表場所
      横浜
    • 年月日
      2011-12-13
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] When p53 senses faulty ribosomes : Dynamics of c-Myc target nucleolar proteins and their correlation with Tp53 response in Rpl11-deficient zebrafish2011

    • 著者名/発表者名
      Anirban Chakraborty
    • 学会等名
      第34回日本分子生物学会年会
    • 発表場所
      横浜(招待講演)
    • 年月日
      2011-12-13
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] ゼブラフィッシュをモデルとしたリボソーム病発症の分子機構の解析2011

    • 著者名/発表者名
      剣持直哉
    • 学会等名
      第84回日本生化学会大会
    • 発表場所
      京都(招待講演)
    • 年月日
      2011-09-21
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] Ribosomal stress and the p53 network : An activated Tp53 response in Rpl11-deficient zebrafish correlates with an upregulated c-Myc activity2011

    • 著者名/発表者名
      Naoya Kenmochi
    • 学会等名
      Protein Synthesis and Translational Control
    • 発表場所
      Heidelberg, Germany
    • 年月日
      2011-09-07
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] Defective erythropoiesis and ribosomal dysfunction in zebrafish model of Diamond-Blackfan anemia2011

    • 著者名/発表者名
      Tamayo Uechi
    • 学会等名
      第16回RNA Society Meeting "RNA 2011 Kyoto"
    • 発表場所
      京都
    • 年月日
      2011-06-14
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] リボソーム生合成の異常とp53の活性化:ゼブラフィッシュを用いた解析2010

    • 著者名/発表者名
      剣持直哉
    • 学会等名
      第33回日本分子生物学会年会・第83回日本生化学会大会合同大会
    • 発表場所
      神戸
    • 年月日
      2010-12-07
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [学会発表] Ribosomal stress and the p53 network : Impaired ribosome biogenesis due to ribosomal protein deficiency leads to p53 induction in zebrafish2010

    • 著者名/発表者名
      N.Kenmochi
    • 学会等名
      60th Annual ASHG Meeting
    • 発表場所
      Washington DC
    • 年月日
      2010-11-02
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [学会発表] Ribosomal dysfunction and bone marrow failure : Analysis of zebrafish model for Diamond-Blackfan anemia2010

    • 著者名/発表者名
      Tamayo Uechi
    • 学会等名
      15th Annual Meeting of the RNA Society
    • 発表場所
      Seattle
    • 年月日
      2010-06-22
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [学会発表] Ribosomal Protein L11 (RPL11) Deficient Zebrafish Exhibit Upregulation of p53-Modulatory Nucleolar Proteins Involved in Ribosome Biogenesis2010

    • 著者名/発表者名
      Anirban Chakraborty
    • 学会等名
      9th International Meeting on Zebrafish Development and Genetics
    • 発表場所
      Madison
    • 年月日
      2010-06-16
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [図書] Ribosomes and ribosomal proteins : more than just 'housekeeping'2012

    • 著者名/発表者名
      Chakraborty A., and Kenmochi N.
    • 出版者
      In : eLS. John Wiley & Sons Ltd, Chichester.
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [図書] 【4章】真核生物のsmall RNA機能性RNAの分子生物学The molecular biology of non-coding RNA2010

    • 著者名/発表者名
      剣持直哉
    • 総ページ数
      40
    • 出版者
      グバプロ
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [備考] リボソームタンパク質遺伝子データベース(RPG)

    • URL

      http://ribosome.med.miyazaki-u.ac.jp/

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [備考] snoRNA遺伝子データベース(snOPY)

    • URL

      http://snoopy.med.miyazaki-u.ac.jp/

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [備考] ゼブラフィッシュRP遺伝子ノックダウンデータベース

    • URL

      http://zebrafish.med.miyazaki-u.ac.jp/

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [備考] 研究室ホームページ

    • URL

      http://ribosome.med.miyazaki-u.ac.jp/labo/

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [備考] 剣持研究室ホームページ

    • URL

      http://ribosome.med.miyazaki-u.ac.jp/labo/

    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [備考] リボソームタンパク質遺伝子データベース

    • URL

      http://ribosome.med.miyazaki-u.ac.jp/

    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [備考] snoRNA遺伝子データベース

    • URL

      http://snoopy.med.miyazaki-u.ac.jp/

    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [備考] ゼブラフィッシュRP遺伝子ノックダウンデータベース

    • URL

      http://zebrafish.med.miyazaki-u.ac.jp/

    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [備考]

    • URL

      http://ribosome.med.miyazaki-u.ac.jp/

    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [備考]

    • URL

      http://snoopy.med.miyazaki-u.ac.jp/

    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [産業財産権] 抗RNA抗体のスクリーニング方法及びRNA抗体の製造方法2011

    • 発明者名
      剣持直哉,吉浜麻生,高柳淳,清水信義
    • 権利者名
      宮崎大学,慶慮義塾大学
    • 産業財産権番号
      2011-098698
    • 出願年月日
      2011-04-26
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [産業財産権] 抗RNA抗体のスクリーニング方法及びRNA抗体の製造方法2011

    • 発明者名
      剣持直哉、吉浜麻生、高柳淳、清水信義
    • 権利者名
      剣持直哉、吉浜麻生、高柳淳、清水信義
    • 産業財産権番号
      2011-098698
    • 出願年月日
      2011-04-26
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書

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公開日: 2010-08-23   更新日: 2019-07-29  

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