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ALS病因タンパク質TDP-43と相互作用するタンパク質p47の病態への関与

研究課題

研究課題/領域番号 22700404
研究種目

若手研究(B)

配分区分補助金
研究分野 神経化学・神経薬理学
研究機関独立行政法人理化学研究所

研究代表者

渡辺 祥司  独立行政法人理化学研究所, 運動ニューロン変性研究チーム, 研究員 (80462745)

研究期間 (年度) 2010 – 2011
研究課題ステータス 完了 (2011年度)
配分額 *注記
3,900千円 (直接経費: 3,000千円、間接経費: 900千円)
2011年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2010年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
キーワードp47 / TDP-43 / ALS / タンパク質の安定性 / タンパク質局在化機構 / タンパク質安定性
研究概要

ALSの原因遺伝子であるTDP-43は、ALSの病態に普遍的に関与していると考えられているが、TDP-43による運動ニューロン変性の分子機構は未だ不明である。
代表者はTDP-43と相互作用する新規タンパク質p47を同定し、ALS疾患由来の変異TDP-43との親和性が低下することを明らかにした。また、野生型TDP-43と疾患由来のTDP-43では、タンパク質の半減期が顕著に異なっており、疾患の発症年齢と負に相関していることを明らかにした。

報告書

(3件)
  • 2011 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2010 実績報告書
  • 研究成果

    (8件)

すべて 2011 2010

すべて 雑誌論文 (1件) (うち査読あり 1件) 学会発表 (7件)

  • [雑誌論文] A seeding reaction recapitulates intracellular formation of Sarkosyl-insoluble transactivation response element(TAR) DNA-binding protein-43 inclusions2011

    • 著者名/発表者名
      Furukawa, Y., Kaneko, K., Watanabe, S., Yamanaka, K., Nukina, N
    • 雑誌名

      Jornal of Biological chemistry

      巻: vol.286(21) ページ: 18664-72

    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] Familial ALS-linked TDP-43 mutations cause their protein stabilization and dysregulate mRNA metabolism2011

    • 著者名/発表者名
      Shoji Watanabe., Kumi Kaneko., Koji Yamanaka
    • 学会等名
      22th International symposium on ALS/MND
    • 発表場所
      Sydney(Australia)
    • 年月日
      2011-12-01
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] A seeding reaction recapitulates intracellular formation of Sarkosyl-insoluble transactivation response element(TAR) DNA-binding protein-43 inclusions2011

    • 著者名/発表者名
      Furukawa, Y., Kaneko, K., Watanabe, S., Yamanaka, K., Nukina, N
    • 学会等名
      22th International symposium on ALS/MND
    • 発表場所
      Sydney(Australia)
    • 年月日
      2011-12-01
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] Familial ALS-linked TDP-43 mutations cause their protein stabilization and dysregulate mRNA metabolism2011

    • 著者名/発表者名
      渡辺祥司
    • 学会等名
      22th International symposium on ALS/MND
    • 発表場所
      Sydney (Australia)
    • 年月日
      2011-12-01
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書
  • [学会発表] ALS病因タンパク質TDP-43変異体はmRNAの品質管理に影響を及ぼす2011

    • 著者名/発表者名
      渡辺祥司、金子貢巳、山中宏二
    • 学会等名
      第84回日本生化学会大会
    • 発表場所
      国立京都国際会館(京都府)
    • 年月日
      2011-09-22
    • 関連する報告書
      2011 実績報告書 2011 研究成果報告書
  • [学会発表] ALS病因タンパク質TDP-43変異体による細胞毒性の機序2010

    • 著者名/発表者名
      渡辺祥司、金子貢巳、山中宏二
    • 学会等名
      第83回日本生化学会・第33回日本分子生物学会年会合同大会
    • 発表場所
      神戸ポートアイランド(兵庫県)
    • 年月日
      2010-12-08
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書
  • [学会発表] ALS病因タンパク質TDP-43変異体による細胞毒性の機序2010

    • 著者名/発表者名
      渡辺祥司
    • 学会等名
      第83回 日本生化学会大会
    • 発表場所
      兵庫県 神戸市
    • 年月日
      2010-12-08
    • 関連する報告書
      2010 実績報告書
  • [学会発表] 筋萎縮性側索硬化症に見られるTDP-43の細胞内凝集モデル構築2010

    • 著者名/発表者名
      古川良明、金子貢巳、渡辺祥司、山中宏二、貫名信行
    • 学会等名
      第10回日本蛋白質科学会年会
    • 発表場所
      札幌コンベンションセンター(北海道)
    • 年月日
      2010-06-18
    • 関連する報告書
      2011 研究成果報告書

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公開日: 2010-08-23   更新日: 2016-04-21  

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