| 研究課題/領域番号 |
22791005
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| 研究種目 |
若手研究(B)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 東京慈恵会医科大学 |
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研究代表者 |
嶋田 洋太 東京慈恵会医科大学, 医学部, 助教 (20560824)
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| 研究期間 (年度) |
2010 – 2011
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| 研究課題ステータス |
完了 (2011年度)
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| 配分額 *注記 |
3,120千円 (直接経費: 2,400千円、間接経費: 720千円)
2011年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2010年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
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| キーワード | 遺伝 / 先天異常学 / ポンペ病 / ユビキチン / オートファジー / 先天代謝異常症 / ユビキチン化タンパク質 |
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| 研究概要 |
本研究は、血中の難溶性ユビキチン化タンパク質を利用することで、ポンペ病骨格筋内で生じるオートファジーの異常を評価する方法の開発を目的とする。ポンペ病マウスを対象に解析した結果、(1)月齢依存的に血漿中で58 kDaユビキチン化タンパク質が顕著に増加することを見出した。(2)骨格筋でも同様のタンパク質の増加が認められ蓄積するオートファゴソームと共局在していることを見出した。(3)血漿中58 kDaタンパク質の測定により病理染色よりも高感度に骨格筋のオートファジーの異常を検出し得る可能性が考えられた。
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