研究課題
基盤研究(B)
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、脳からの運動指令を筋肉に伝達する神経細胞(運動ニューロン)が失われ、全身の筋力が衰退する難病である。本研究は、ALSにおいて運動ニューロンに病的な凝集体を形成するRNA/DNA結合タンパク質TDP-43に着目し、TDP-43が発揮する細胞毒性のメカニズムに迫ることを目指す。具体的には、①TDP-43が形成する相転移産物の質的変化②細胞内の酸化還元状態がTDP-43の機能に及ぼす影響③TDP-43の相転移に対する遺伝子レベルの細胞応答を理解することで、ALSにおいてTDP-43が発揮する細胞毒性メカニズムを解明することを目指す。