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筋萎縮性側索硬化症の早期確定診断に役立つ特異度の高いパラメータの探索

研究課題

研究課題/領域番号 22K07524
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
審査区分 小区分52020:神経内科学関連
研究機関帝京大学

研究代表者

園生 雅弘  帝京大学, 医療技術学部, 教授 (40231386)

研究期間 (年度) 2022-04-01 – 2026-03-31
研究課題ステータス 交付 (2023年度)
配分額 *注記
4,030千円 (直接経費: 3,100千円、間接経費: 930千円)
2025年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2024年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2023年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2022年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
キーワード筋萎縮性側索硬化症 / 反復神経刺激試験 / 針筋電図 / 徒手筋力テスト / 機能性神経障害 / 表面筋電図 / 封入体筋炎 / 遠隔電場電位 / 体性感覚誘発電位 / 筋節 / 選択的筋障害 / 線維束自発電位
研究開始時の研究の概要

筋萎縮性側索硬化症(ALS)においては、近年新しい治療薬が開発されつつあります。しかし、既存の診断基準は早期には感度が低く、早期の治療導入を阻害する要因となっています。また、ALSに紛らわしい他疾患と誤診されると、手術を含む不要な治療が行われかねません。近年感度の高い新しい診断基準が発表されましたが、特異度は低い(他疾患でも基準を満たしてしまう)懸念があります。我々はいくつかの新しい電気生理学的臨床的な特徴を報告しており、これらがALSである(ALSではない)という早期の確定診断に役立つことを本研究で証明することを目指します。

研究実績の概要

2023年度においては、以下の研究を行なった。
1) 僧帽筋の反復神経刺激試験(RNS)や針筋電図を取り入れたALSの新たな診断基準についての論文が、Journal of Clinical Neuromuscular Disorders誌に採択された。即ち、上肢発症のALS患者において、僧帽筋RNS、三角筋RNS、僧帽筋安静時活動のいずれかが陽性である感度は98%と極めて高く、これら3つとも陰性ならALSを否定する根拠となることが本研究から新たに示された。
2) ALSの選択的筋障害:既に記載したsplit finger, weak shoulderなどのALSの選択的筋障害の所見の逆パターン(reverse signs)の症候、下肢についてのALSの新たな選択的筋障害の症候について、データ解析・論文執筆中。
3) ALSにおける反復神経刺激試験(RNS)での漸減現象と、ΔFRSで評価したALSの進行速度との相関がないことを見出して、論文執筆中。
関連研究として、この他に以下のような関連研究を遂行した。4) ALSを含む器質性麻痺と、機能性麻痺との鑑別に役立つ新たな陽性徴候weak GMについての論文がBrain and Behavior誌に掲載された。5) ALSなどの神経原性疾患と筋原性疾患とを表面筋電図で非侵襲的に鑑別するClustering Index法と針筋電図の感度を比較する研究を投稿中。6) ALSやMGの漸減現象の時間経過が近位筋と遠位筋で異なることについての研究を投稿中。7) ALSに特徴的な安静時活動である線維束自発電位を線維自発電位/陽性鋭波、随意収縮運動単位電位と鑑別するための、発火リズム解析についての研究を論文執筆中。
これらの研究について、学会発表、論文執筆のための英文校正、論文投稿料などに補助金を使用している。

現在までの達成度 (区分)
現在までの達成度 (区分)

2: おおむね順調に進展している

理由

先行研究から引き続いている研究、本研究期間に新たに開始した研究などについて、採択掲載されたものが複数、投稿中のものが複数あり、それ以外の新たな研究についてもデータ解析が順調に進み、論文執筆も複数進行している。

今後の研究の推進方策

現在投稿中の論文の採択を目指し、そのほかの関連研究の論文執筆、学会発表などを進める。

報告書

(2件)
  • 2023 実施状況報告書
  • 2022 実施状況報告書
  • 研究成果

    (11件)

すべて 2024 2023

すべて 雑誌論文 (6件) (うち査読あり 6件、 オープンアクセス 4件) 学会発表 (5件) (うち国際学会 1件、 招待講演 3件)

  • [雑誌論文] al. Utility of the repetitive nerve stimulation test and needle EMG in the trapezius muscle for the early diagnosis of ALS.2024

    • 著者名/発表者名
      Takahashi K, Hamada Y, Kobayashi M, Kobayashi S, Kanbayashi T, Sonoo M, et al.
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Neuromuscular Disease

      巻: undetermined

    • 関連する報告書
      2023 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Markedly prolonged compound muscle action potential duration in a patient with coronavirus disease 2019 related critical illness myopathy2023

    • 著者名/発表者名
      Mizoi Y, Ikeda K, Sonoo M, Hatanaka Y, Yamamoto T.
    • 雑誌名

      Neurol Clin Neurosci

      巻: 11 号: 3 ページ: 167

    • DOI

      10.1111/ncn3.12703

    • 関連する報告書
      2023 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Weak gluteus maximus and weak iliopsoas with normal gluteus maximus: Two complementary new signs to diagnose lower limb functional weakness2023

    • 著者名/発表者名
      Sonoo M, Kanbayashi T, Kobayashi S, Matsuno H, Nakayama T, Imafuku I, et al.
    • 雑誌名

      Brain Behav

      巻: 13 号: 8

    • DOI

      10.1002/brb3.3135

    • 関連する報告書
      2023 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Recent advances in neuroanatomy: The myotome update2023

    • 著者名/発表者名
      Sonoo M
    • 雑誌名

      J Neurol Neurosurg Psychiatry

      巻: 94 号: 8 ページ: 643

    • DOI

      10.1136/jnnp-2022-329696

    • 関連する報告書
      2023 実施状況報告書 2022 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Far-field potential of the compound muscle action potential as a reliable marker in amyotrophic lateral sclerosis2023

    • 著者名/発表者名
      Higashihara M, Yamazaki H, Izumi Y, Kobayashi M, Nodera H, Sonoo M, et al.
    • 雑誌名

      Muscle Nerve

      巻: 68 号: 3 ページ: 257

    • DOI

      10.1002/mus.27829

    • 関連する報告書
      2023 実施状況報告書 2022 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Tibial nerve SEPs in diagnosing lumbar spinal stenosis: The utility of segmental evaluation using P15 and N212023

    • 著者名/発表者名
      Matsukura K, Hokkoku K, Mukai T, Oishi C, Kanbayashi T, Takahashi T, Sonoo M
    • 雑誌名

      Clin Neurophysiol Pract

      巻: 8 ページ: 49

    • DOI

      10.1016/j.cnp.2023.03.001

    • 関連する報告書
      2022 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [学会発表] Weak gluteus maximus and weak iliopsoas with normal gluteus maximus: new signs to diagnose functional weakness of the lower limbs2023

    • 著者名/発表者名
      Sonoo M, Kanbayashi T
    • 学会等名
      70th Annual Meeting of American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine
    • 関連する報告書
      2023 実施状況報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Typical CIDP とSensory CIDP における脛骨神経SEP の特徴.2023

    • 著者名/発表者名
      千葉隆司, 北國圭一, 神林隆道, 大石知瑞子, 園生雅弘
    • 学会等名
      第53回日本臨床神経生理学会学術大会
    • 関連する報告書
      2023 実施状況報告書
  • [学会発表] 神経痛性筋萎縮症.2023

    • 著者名/発表者名
      園生雅弘
    • 学会等名
      第34回日本末梢神経学会学術集会
    • 関連する報告書
      2023 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] 重症筋無力症を始めとする神経筋接合部疾患の電気生理学的診断.2023

    • 著者名/発表者名
      園生雅弘
    • 学会等名
      第8回小児免疫性神経筋疾患研究会
    • 関連する報告書
      2023 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] 電気診断前に行う神経診察:MMT を中心に.2023

    • 著者名/発表者名
      園生雅弘
    • 学会等名
      第53回日本臨床神経生理学会学術大会
    • 関連する報告書
      2023 実施状況報告書
    • 招待講演

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公開日: 2022-04-19   更新日: 2024-12-25  

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