| 研究課題/領域番号 |
22KF0333
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| 補助金の研究課題番号 |
21F21410 (2021-2022)
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| 研究種目 |
特別研究員奨励費
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| 配分区分 | 基金 (2023)
補助金 (2021-2022) |
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| 応募区分 | 外国 |
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| 審査区分 |
小区分52020:神経内科学関連
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| 研究機関 | 慶應義塾大学 |
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研究代表者 |
ルヴァントゥ ニコラ (2023) 慶應義塾大学, 医学部(信濃町), 特任助教 (90998212)
岡野 栄之 (2021-2022) 慶應義塾大学, 医学部(信濃町), 教授 (60160694)
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| 研究分担者 |
LEVENTOUX NICOLAS 慶應義塾大学, 医学部(信濃町), 外国人特別研究員
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| 研究期間 (年度) |
2023-03-08 – 2024-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2023年度)
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| 配分額 *注記 |
2,300千円 (直接経費: 2,300千円)
2023年度: 500千円 (直接経費: 500千円)
2022年度: 1,100千円 (直接経費: 1,100千円)
2021年度: 700千円 (直接経費: 700千円)
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| キーワード | CHCHD2 / astrocytes / iPSC / ALS / PD / Kii ALS/PDC / Astrocytes / MAPT isoforms / Chimeric mouse model |
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| 研究開始時の研究の概要 |
This research investigates whether molecules, typically exosomes from astrocytes, contain proteins or nucleic acids that could contribute to the development of Kii ALS/PDC in neurons, and concerns the engraftment of human progenitors to Rag2-KO pups to improve the chimeric mouse model developed.
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| 研究実績の概要 |
Previous reports suggest a toxic contribution of astrocytes in ALS and in PD.
We established an original protocol to efficiently generate iPSC-derived astrocytes. We used this protocol to decipher the Kii ALS/PDC, a rare and complex japanese neurological disorder with no genetic or environmental known etiology.
RNA sequencing revealed that Kii-iPasts exhibited abnormal mitochondrial cristae and metabolic alterations. We found CHCHD2, a mitochondria-related gene previously identified as PD-related, significantly downregulated in Kii-iPasts and in neuropathologic specimens of deceased donors. Lentiviral overexpression of CHCHD2 could partially rescue some of these defects, providing a promising therapeutic target for patients.
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