研究課題
基盤研究(B)
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、運動ニューロンの選択的変性を特徴とする神経変性疾患である。本研究では、ALSの発症要因の中から、グリアの活性化、酸化ストレス、タンパク質分解異常、及び細胞内物質移送異常に焦点を絞り、遺伝子改変マウスを駆使することにより、生体レベルでの複数の疾患発症要因の相互連関を明らかにすることを目的とした。作出した種々の遺伝子改変型ALSマウスモデルを解析した結果、脊髄神経細胞でのオートファジー・エンドソーム・リソソーム系の変調、中でもALS2とp62/SQSTM1機能連関が、疾患の発症及び進行を左右する重要な要因であることが明らかとなった。
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