| 研究課題/領域番号 |
23591241
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
神経内科学
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| 研究機関 | 名古屋大学 |
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研究代表者 |
高岸 芳子 名古屋大学, 環境医学研究所, 助教 (50024659)
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| 研究協力者 |
片野坂 公明 中部大学, 生命健康科学部・生命医科学科, 准教授
溝口 博之 名古屋大学, 環境医学研究所・次世代創薬研究センター, 助教
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| 研究期間 (年度) |
2011-04-28 – 2015-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2014年度)
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| 配分額 *注記 |
5,200千円 (直接経費: 4,000千円、間接経費: 1,200千円)
2013年度: 1,170千円 (直接経費: 900千円、間接経費: 270千円)
2012年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
2011年度: 2,340千円 (直接経費: 1,800千円、間接経費: 540千円)
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| キーワード | 神経変性疾患 / ランビエ絞輪 / パラノード / 遺伝性疾患マウス / 神経筋伝達 / 神経変性 / 興奮伝導 / 骨格筋 / 有髄神経線維 / 神経軸索変性 / 神経細胞死 / ランビエの絞輪 / 軸索変性 / ミュータントマウス / 軸索骨格 / ニューロフィラメント |
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| 研究成果の概要 |
生後に歩行失調をあらわす突然変異マウス(shambling;shm)の変異遺伝子を同定し、神経系の異常を明らかにした。shmマウスの神経症状は加齢とともに重篤となることから、その病態病理を経時的に解析したところ、発症期には変異遺伝子に起因する部位（有髄神経線維のランビエ絞輪パラノード）にのみ見られた異常が、老齢期には神経細胞死まで波及することが分かった。更に、ヒトの神経変性疾患に共通する病態機序が考えられたことから、ヒトの病態モデルとしてのshmマウスの有用性を示した。
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