妊娠期に特有な後天性・血栓性微小血管障害症の分子病態とその制御機構解析

• 研究課題/領域番号: 23591425
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 血液内科学
• 研究機関: 奈良県立医科大学
• 研究代表者: 藤村 吉博 奈良県立医科大学, 医学部, 名誉教授 (80118033)
• 研究分担者: 松本 雅則 奈良県立医科大学, 輸血部, 教授 (60316081) ; 佐道 俊幸 奈良県立科大学, 産婦人科, 講師 (50275335) ; 早川 正樹 奈良県立医科大学, 輸血部, 医員 (30516729)
• 研究期間 (年度): 2011-04-28 – 2015-03-31
• 研究課題ステータス: 完了 (2014年度)
• 配分額: 5,070千円 (直接経費: 3,900千円、間接経費: 1,170千円); 2013年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円); 2012年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円); 2011年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
• キーワード: 妊娠関連TMA / HELLP症候群 / ADAMTS13 / VEF / 胎盤由来E-NTPDase / VWF / 胎盤由来E-NTPase / 活性型VWF / 補体調節因子 / 妊娠中毒症 / 正常妊娠経過 / 胎盤E-NTPDase

研究成果の概要

正常妊婦ならびに妊娠高血圧症候群、HELLP症候群について、von Willebrand因子（VWF）、VWF特異的切断酵素ADAMTS13、胎盤由来E-NTPDaseの解析を行い、妊娠期における血栓性微小血管症（TMA）の病態解析と治療法の個別化を行うことを目的とした。妊娠期に見られる重篤な疾患であるHELLP症候群発症例では、等電点電気泳動によるADAMTS13解析の結果、“VWF非結合型ADAMTS13”の著明な欠損を認め、血小板凝集における早期凝集の阻害が減弱している可能性が示唆された。本研究は、HELLP症候群におけるADAMTS13の血小板凝集阻害機能低下を示唆する初の報告である。

研究成果

• [雑誌論文] A unique case involving a female patient with Upshaw-Schulman syndrome: low titers of antibodies against ADAMTS13 prior to pregnancy disappeared after successful deliver. (2015)
  • 著者名/発表者名: Ogawa Y, Matsumoto M, Sadakata H, Isonishi A, Kato S, Nojima Y, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Transfus Med Hemother. 巻: 42 号: 1 ページ: 59-63
  • DOI: 10.1159/000370225
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Eculizumab in the treatment of atypical hemolytic uremic syndrome in an infant leads to cessation of peritoneal dialysis and improvement of severe hypertension. (2015)
  • 著者名/発表者名: Ohta T, Urayama K, Tada Y, Furue T, Imai S, Matsubara K, Ono H, Sakano T, Jinno K, Yoshida Y, Miyata T, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Pediatr Nephrol. 巻: 30 号: 4 ページ: 603-608
  • DOI: 10.1007/s00467-014-2975-4
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Familial C3 glomerulonephritis associated with mutations in the gene for complement factor B. (2015)
  • 著者名/発表者名: Imamura H, Konomoto T, Tanaka E, Hisano S, Yoshida Y, Fujimura Y, Miyata T, Nunoi H.
  • 雑誌名: Nephrol Dial Transplant. 巻: 30 号: 5 ページ: 862-864
  • DOI: 10.1093/ndt/gfv054
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Autoimmune-type atypical hemolytic uremic syndrome treated with eculizumab as first-line therapy (2015)
  • 著者名/発表者名: Hisano M, Ashida A, Nakano E, Suehiro M, Yoshida Y, Matsumoto M, Miyata T, Fujimura Y, Hattori M.
  • 雑誌名: Pediatrics Int. 巻: 57 号: 2 ページ: 313
  • DOI: 10.1111/ped.12469
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] STEC:O111-HUS complicated by acute encephalopathy in a young girl was successfully treated with a set of hemodiafiltration, steroid pulse, and soluble thrombomodulin, under plasma exchange. (2015)
  • 著者名/発表者名: Yada N, Fujioka M, Bennett CL, Inoki K, Miki T, Watanabe A, Yoshida T, Hayakawa M, Matsumoto M, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Clin Case Rep. 巻: 3 号: 4 ページ: 208-212
  • DOI: 10.1002/ccr3.196
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] A Novel Quantitative Hemolytic Assay Coupled with Restriction Fragment Length Polymorphisms Analysis Enabled Early Diagnosis of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and Identified Unique Predisposing Mutations in Japan. (2015)
  • 著者名/発表者名: Yoshida Y, Miyata T, Matsumoto M, Shirotani-Ikejima H, Uchida Y, Ohyama Y, Kokubo T, Fujimura Y.
  • 雑誌名: PLos One. 巻: 10 号: 5 ページ: e0124655-e0124655
  • DOI: 10.1371/journal.pone.0124655
  • 査読あり / オープンアクセス / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] A rapid, fully automatic and highly sensitive ADAMTS13 gold particle immunoassay using a routine biochemistry analyser. (2015)
  • 著者名/発表者名: Kato S, Tanaka M, Isonishi A, Matsumoto M, Samori T, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Brit J Haematol 巻: in press 号: 4 ページ: 655-658
  • DOI: 10.1111/bjh.13425
  • 査読あり / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] Poor-responder to plasma exchange therapy in acquired TTP is associated with ADAMTS13 inhibitor boosting: Visualization of an ADAMTS13-inhibitor complex, and its proteolytic clearance from plasma. (2015)
  • 著者名/発表者名: Isonishi A, Bennett C.L., Plaimauer B, Scheiflinger F, Matsumoto M, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Transfusion 巻: in press
  • 査読あり / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] Candidate gene analysis using genomic quantitative PCR: identification of ADAMTS13 large deletions in two patients with Upshaw-Schulman syndrome. (2014)
  • 著者名/発表者名: Eura Y, Kokame K, Takafuta T, Tanaka R, Kobayashi H, Ishida F, Hisanaga S, Matsumoto M, Fujimura Y, Miyata T.
  • 雑誌名: olecular Genetics & Genomic Medicine. 巻: 2 号: 3 ページ: 240-244
  • DOI: 10.1002/mgg3.64
  • 査読あり / オープンアクセス / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] Analysis of patients with atypical hemolytic uremic syndrome treated at the Mie University Hospital: Concentration of C3 p.I1157T mutation. (2014)
  • 著者名/発表者名: Matsumoto T, Fan X, Ishikawa E, Ito M, Amano K, Toyoda H, Komada Y, Ohishi K, Katayama N, Yoshida Y, Matsumoto M, Fujimura Y, Ikejiri M, Wada H, Miyata T.
  • 雑誌名: Int J Hematol. 巻: 100 号: 5 ページ: 437-442
  • DOI: 10.1007/s12185-014-1655-2
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Postoperative atypical hemolytic uremic syndrome associated with complement c3 mutation. (2014)
  • 著者名/発表者名: Matsukuma E, Imamura A, Iwata , Takeuchi T, Yoshida Y, Fujimura Y, Fan X, Miyata T, Kuwahara T.
  • 雑誌名: Case Rep Nephrol. 巻: 2014 ページ: 784943-784943
  • DOI: 10.1155/2014/784943
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] A first bout of thrombotic thrombocytopenic purpura triggered by herpes simplex infection in a 45-year-old nulliparous female with Upshaw-Schulman syndrome. (2014)
  • 著者名/発表者名: Morioka M, Matsumoto M, Saito M, Kokame K, Miyata T, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Blood Transfus. 巻: 12
  • 査読あり
• [雑誌論文] Case of maternal and fetal deaths due to severe congenital thrombotic thrombocytopenic purpura (Upshaw-Schulman syndrome) during pregnancy. (2014)
  • 著者名/発表者名: Tanaka H, Tenkumo C, Mori N, Kokame K, Fujimura Y, Hata T.
  • 雑誌名: J Obset Gynaecol Res. 巻: 40 号: 1 ページ: 247-249
  • DOI: 10.1111/jog.12125
  • 査読あり
• [雑誌論文] Response to 'Death during pregnancy: thrombotic thrombocytopenic purpura or septic shock?'. (2014)
  • 著者名/発表者名: Takuma Y, Fujimura Y, Emoto Y, Kuriu Y, Iino M, Matoba R.
  • 雑誌名: J Obstet Gynaecol Res. 巻: 40 号: 3 ページ: 887-887
  • DOI: 10.1111/jog.12220
  • 査読あり
• [雑誌論文] Diagnostic criteria for atypical hemolytic uremic syndrome proposed by the Joint Committee of the Japanese Society of Nephrology and the Japan Pediatric Society. (2014)
  • 著者名/発表者名: Sawai T, Nangaku M, Ashida A, Fujimaru R, Hataya H, Hidaka Y, Kaname S, Okada H, Sato W, Yasuda T, Yoshida Y, Fujimura Y, Hattori M, Kagami S.
  • 雑誌名: Clin Exp Nephrol. 巻: 18 号: 1 ページ: 4-9
  • DOI: 10.1007/s10157-013-0911-8
  • 査読あり
• [雑誌論文] Effect of ADAMTS-13 on cerebrovascular microthrombosis and neuronal injury after experimental subarachnoid hemorrhage. (2014)
  • 著者名/発表者名: Muroi C, Fujioka M, Mishima K, Irie K, Fujimura Y, Nakano T, Fandino J, Keller E, Iwasaki K, Fujiwara M.
  • 雑誌名: J Thromb Haemost. 巻: 12(4) 号: 4 ページ: 505-514
  • DOI: 10.1111/jth.12511
  • 査読あり
• [雑誌論文] Drug-induced Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Successfully Treated with Recombinant Human Soluble Thrombomodulin (2013)
  • 著者名/発表者名: Nishijima Y, Hirata H, Himeno A, Kida H, Matsumoto M, Takahashi R, Otani Y, Inoue K, Nagatomo I, Takeda Y, Kijima T, Tachibana I, Fujimura Y, Kumanogoh A.
  • 雑誌名: Internal Medicine 巻: 52 号: 10 ページ: 1111-1114
  • DOI: 10.2169/internalmedicine.52.9180
  • NAID: 130003365599
  • ISSN: 0918-2918, 1349-7235
  • 査読あり
• [雑誌論文] Ratio of von Willebrand Factor Propeptide to ADAMTS13 Is Associated With Severity of Sepsis. (2013)
  • 著者名/発表者名: Fukushima H, Nishio K, Asai H, Watanabe T, Seki T, Matsui H, Sugimoto M, Matsumoto M, Fujimura Y, Okuchi K.
  • 雑誌名: Shock. 巻: 39 号: 5 ページ: 409-414
  • DOI: 10.1097/shk.0b013e3182908ea7
  • 査読あり
• [雑誌論文] Analysis of genetic and predisposing factors in Japanese patients with atypical hemolytic uremic syndrome. (2013)
  • 著者名/発表者名: Fan X, Yoshida Y, Honda S, et al. (Matsumoto M ４番目)
  • 雑誌名: Mol Immunol. 巻: 54 号: 2 ページ: 238-246
  • DOI: 10.1016/j.molimm.2012.12.006
  • 査読あり
• [雑誌論文] Ticlopidine-associated ADAMTS13 activity deficient thrombotic thrombocytopenic purpura in 22 persons in Japan: a report from the Southern Network on Adverse Reactions (SONAR). (2013)
  • 著者名/発表者名: Bennett CL, Jacob S, Fujimura Y (last author).
  • 雑誌名: Br J Haematol. 巻: 161 号: 6 ページ: 896-898
  • DOI: 10.1111/bjh.12303
  • 査読あり
• [雑誌論文] Long term follow up of congenital thrombotic thrombocytopenic purpura (Upshaw-Schulman syndorome) on hemodialysis for 19 years: a case report (2013)
  • 著者名/発表者名: Mise K, Ubara Y, Matsumoto M, Sumida K, Hiramatsu R, Hasegawa E, Yamanouchi M, Hayami N, Suwabe T, Hoshino J, Sawa N, Ohashi K, Kokame K, Miyata T, Fujimura Y, Takaichi K.
  • 雑誌名: BMC Nephrol. 巻: 14 号: 1 ページ: 156-156
  • DOI: 10.1186/1471-2369-14-156
  • 査読あり
• [雑誌論文] Therapeutic Modality of 11 Patients with TTP in a Single Institution in Miyazaki from 2000 to 2011 (2013)
  • 著者名/発表者名: Kawano N, Yokota-Ikeda N, Yoshida S, Kuriyama T, Yamashita K, Sugio Y, Makino S, Ono N, Inoue Y, Himeji D, Kodama K, Uezono S, Shimao Y, Ueda A, Matsumoto M, Iino H, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Internal Medicine 巻: 52 号: 17 ページ: 1883-1891
  • DOI: 10.2169/internalmedicine.52.8253
  • NAID: 130003365801
  • ISSN: 0918-2918, 1349-7235
  • 査読あり
• [雑誌論文] Limited renal prophylaxis in regular plasmatherapy for heritable ADAMTS13 deficiency. (2013)
  • 著者名/発表者名: Doi T, Ohga S, Ito N, Ishimura M, Suga N, Nomura A, Takada H, Matsumoto M, Fujimura Y, Hara T.
  • 雑誌名: Pediatr Blood Cancer. 巻: 60 号: 9 ページ: 1557-1558
  • DOI: 10.1002/pbc.24553
  • 査読あり
• [雑誌論文] ADAMTS13 unbound to larger von Willebrand factor multimers in cryosupernatant: implications for selection of plasma preparations for thrombotic thrombocytopenic purpura treatment. (2013)
  • 著者名/発表者名: Hori Y, Hayakawa M, Isonishi A, Soejima K, Matsumoto M, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Transfusion. 巻: 53 号: 12 ページ: 3192-3202
  • DOI: 10.1111/trf.12182
  • 査読あり
• [雑誌論文] ADAMTS13 activity and genetic mutations in Japanese subjects. (2013)
  • 著者名/発表者名: Toshiyuki Miyata, Koichi Kokame, Masanori Matsumoto, and Yoshihiro Fujimura.
  • 雑誌名: Haemostaselolgie 巻: 33 号: 02 ページ: 131-137
  • DOI: 10.5482/hamo-12-11-0017
  • 査読あり
• [雑誌論文] Hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura and the hereditary TTP registry. (2013)
  • 著者名/発表者名: Mansouri Taleghani M, von Krogh AS, Fujimura Y, George JN, Hrachovinová I, Knöbl PN, Quist-Paulsen P, Schneppenheim R, Lämmle B, Kremer Hovinga JA.
  • 雑誌名: Hamostaseologie. 巻: 33 号: 02 ページ: 138-143
  • DOI: 10.5482/hamo-13-04-0026
  • 査読あり
• [雑誌論文] Autopsy case of sudden maternal death from thrombotic thrombocytopenic purpura. (2013)
  • 著者名/発表者名: Yamamoto T, Fujimura Y, Emoto Y, Kuriu Y, Iino M, Matoba R.
  • 雑誌名: J obset Gynaecol Res. 巻: 39 号: 1 ページ: 351-354
  • DOI: 10.1111/j.1447-0756.2012.01941.x
  • 査読あり
• [雑誌論文] Drug-induced Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Successfully Treated with Recombinant Human Soluble Thrombomodulin. (2013)
  • 著者名/発表者名: Nishijima Y, Hirata H, Himeno A, Kida H, Matsumoto M, Takahashi R, Otani Y, Inoue K, Nagatomo I, Takeda Y, Kijima T, Tachibana I, Fujimura Y, Kumanogoh A.
  • 雑誌名: Intern Med. 巻: 52 ページ: 1111-1114
  • NAID: 130003365599
  • 査読あり
• [雑誌論文] Ticlopidine-associated ADAMTS13 activity deficient thrombotic thrombocytopenic purpura in 22 persons in Japan: a report from the Southern Network on Adverse Reactions (SONAR). (2013)
  • 著者名/発表者名: Bennett CL, Jacob S, Dunn BL, et al. (Fujimura Y, last author)
  • 雑誌名: Br J Haematol. 巻: 印刷中
  • 査読あり
• [雑誌論文] The first bout of TTP triggered by herpes simplex infection in a 45-year-old nonparous female with Upshaw-Schulman syndrome (2013)
  • 著者名/発表者名: Morioka M, Matsumoto M, Saito M, Kokame K, Miyata T, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Blood Transfusion. 巻: 印刷中
  • 査読あり
• [雑誌論文] ADAMTS13 activity and genetic mutations in Japanese subjects (2013)
  • 著者名/発表者名: Miyata T, Kokame K, Matsumoto M, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Hamostaseologie 巻: 印刷中
• [雑誌論文] Therapeutic modality of 11 patients with TTP: Experience in a single institution in Miyazaki during 2000-2011 (2013)
  • 著者名/発表者名: Kawano N, Yokota-Ikeda N, Sugio Y, Yoshida S, Ono N, Kuriyama T, Yamashita K, Makino S, Inoue Y, Himeji D, Kodama K, Uezono S, Shimao Y, Matsumoto M, Iino H, Fujimura Y
  • 雑誌名: Intern Med. 巻: 印刷中
  • 査読あり
• [雑誌論文] ADAMTS13 unbound to larger von Willebrand factor multimers in cryosupernatant: Implications for selection of plasma preparations for TTP treatment (2013)
  • 著者名/発表者名: Hori Y, Hayakawa M, Isonishi A, Soejima K, Matsumoto M, Fujimura Y
  • 雑誌名: Transfusion 巻: 印刷中
  • 査読あり
• [雑誌論文] Limited renal prophylaxis in regular plasmatherapy for heritable ADAMTS13 deficiency (2013)
  • 著者名/発表者名: Doi T, Ohga S, Ito N, Ishimura M, Suga N, Nomura A, Takada H, Matsumoto M, Fujimura Y, Hara T
  • 雑誌名: Pediatric Blood & Cancer 巻: 印刷中
  • 査読あり
• [雑誌論文] Hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura (Upshaw-Schulman syndrome) and the hereditary TTP registry (2013)
  • 著者名/発表者名: Mansouri M-T,von Krogh A-S, Fujimura Y, George JN, Hrachovinova I, Knӧbl PN, Quist-Paulsen P, Schneppenheim R, Lӓmmle B, Kremer-Hovinga JA
  • 雑誌名: Hamostaseologie 巻: 印刷中
  • 査読あり
• [雑誌論文] Pediatric idiopathic TTP diagnosed with decreased ADAMTS13 activity. (2012)
  • 著者名/発表者名: Morishima T, Nomura A, Saida S, Watanabe K, Yagi H, Matsumoto M, Fujimura Y, Heike T, Nakahata T, Adachi S.
  • 雑誌名: Pediatr Int. 巻: 54 号: 3 ページ: 422-423
  • DOI: 10.1111/j.1442-200x.2011.03467.x
  • 査読あり
• [雑誌論文] Identification and recombinant analysis of botrocetin-2, a snake venom cofactor for von Willebrand factor-induced platelet agglutination. (2012)
  • 著者名/発表者名: Yamamoto-Suzuki Y, Sakurai Y, Fujimura Y, Matsumoto M, Hamako J, Kokubo T, Kitagawa H, Kawsar SM, Fujii Y, Ozeki Y, Matsushita F, Matsui T.
  • 雑誌名: Biochemistry. 巻: 51 ページ: 5329-5338
  • 査読あり
• [雑誌論文] Identification of epitopes on ADAMTS13 recognized by a panel of monoclonal antibodies with functional or non-functional effects on catalytic activity. (2012)
  • 著者名/発表者名: Igari A, Nakagawa T, Moriki T, Yamaguchi Y, Matsumoto M, Fujimura Y, Soejima K, Murata M.
  • 雑誌名: Thromb Res. 巻: 130 号: 3 ページ: e79-e83
  • DOI: 10.1016/j.thromres.2012.06.006
  • 査読あり
• [雑誌論文] Cilostazol down-regulates the height of mural platelet thrombi formed under a high-shear rate flow in the absence of ADAMTS13 activity. (2012)
  • 著者名/発表者名: Yagi H, Yamaguchi N, Shida Y, Hayakawa M, Matsumoto M, Sugimoto M, Wada H, Tsubaki K, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Eur J Pharmacol. 巻: 691 号: 1-3 ページ: 151-155
  • DOI: 10.1016/j.ejphar.2012.07.001
  • 査読あり
• [雑誌論文] Paucity of CD34-positive cells and increased expression of high-mobility group box 1 in coronary thrombus with type 2 diabetes mellitus. (2012)
  • 著者名/発表者名: Yamashita A, Nishihira K, Matsuura Y, Ito T, Kawahara K, Hatakeyama K, Hashiguchi T, Maruyama I, Yagi H, Matsumoto M, Fujimura Y, Kitamura K, Shibata Y, Asada Y.
  • 雑誌名: Atherosclerosis. 巻: 224 号: 2 ページ: 511-514
  • DOI: 10.1016/j.atherosclerosis.2012.07.027
  • 査読あり
• [雑誌論文] Ticlopidine-, clopidogrel-, and prasugrel-associated thrombotic thrombocytopenic purpura: a 20- year review from the Southern Network on Adverse Reactions (SONAR). (2012)
  • 著者名/発表者名: Jacob S, Dunn BL, Qureshi ZP, et al. （Mastumoto M 20番目）
  • 雑誌名: Semin Thromb Hemost. 巻: 38 号: 08 ページ: 845-853
  • DOI: 10.1055/s-0032-1328894
• [雑誌論文] Two newborn-onset patients of Upshaw-Schulman syndrome with distinct subsequent clinical courses (2012)
  • 著者名/発表者名: Tanabe S, Yagi H, Kimura T, Isonishi A, Kato S, Yoshida Y, Hayakawa M, Matsumoto M, Ohtaki S, Takahashi Y, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Int J Hematol. 巻: 96 号: 6 ページ: 789-797
  • DOI: 10.1007/s12185-012-1221-8
  • NAID: 10031144620
  • 査読あり
• [雑誌論文] A novel Wiskott-Aldrich syndrome protein mutation in an infant with thrombotic thrombocytopenic purpura. (2012)
  • 著者名/発表者名: Kawasaki Y, Toyoda H, Otsuki S, Iwasa T, Iwamoto S, Azuma E, Itoh-Habe N, Wada H, Fujimura Y, Morio T, Imai K, Mitsuiki N, Ohara O, Komada Y.
  • 雑誌名: Eur J Haematol. 巻: 90 号: 2 ページ: 164-168
  • DOI: 10.1111/ejh.12057
  • 査読あり
• [雑誌論文] The ADAMTS13 activity may predict the cumulative survival of patients with liver cirrhosis-in comparison with the Child-Turcotte-Pugh score and the MELD score (2012)
  • 著者名/発表者名: Takaya H, Uemura M, Fujimura Y, Matsumoto M, Matsuyama T, Kato S, Morioka C, Ishizashi H, Hori Y, Fujimoto M, Tsujimoto T, Kawaratani H, Kurumatani N, FukuiH
  • 雑誌名: Hepatology research 巻: 42 号: 5 ページ: 459-459
  • DOI: 10.1111/j.1872-034x.2011.00950.x
  • 査読あり
• [雑誌論文] Paradigm shift of childhood thrombotic thrombocytopenic purpura with severe ADAMTS13 deficiency. (2012)
  • 著者名/発表者名: Yagi H, Matsumoto M, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Presse Med. 巻: 41 号: 3 ページ: e137-e155
  • DOI: 10.1016/j.lpm.2011.10.027
• [雑誌論文] Reduced larger VWF multimers at dawn in OSA plasmas reflect severity of apneic episodes (2012)
  • 著者名/発表者名: Koyama N, Matsumoto M, Tamaki S, Yoshikawa M, Fujimura Y, Kimura H
  • 雑誌名: Eur Resp J 巻: (印刷中) 号: 3 ページ: 657-664
  • DOI: 10.1183/09031936.00186210
  • 査読あり
• [雑誌論文] The homozygous p.C1024R-ADAMTS13 gene mutation links to a late-on set phenotype of Upshaw-Schulman syndrome in Japan (2012)
  • 著者名/発表者名: Taguchi F, Yagi H, Matsumoto M, Sadamura S, Isonishi A, Soejima K, Fujimura Y
  • 雑誌名: Thromb Haemost 巻: (印刷中) 号: 05 ページ: 1003-1005
  • DOI: 10.1160/th11-11-0799
  • 査読あり
• [雑誌論文] Acquired idiopathic ADAMTS13 activity deficient thrombotic thrombocyt openic purpura in a population from Japan (2012)
  • 著者名/発表者名: Matsumoto M, Bennett CL, Isonishi A, Qureshi Z, Hori Y, Hayakawa M, Yoshida Y, Yagi H, Fujimura Y
  • 雑誌名: PLoS ONE 巻: 7 号: 3 ページ: e33029-e33029
  • DOI: 10.1371/journal.pone.0033029
  • 査読あり
• [雑誌論文] Natural history of Upshaw-Schulman syndrome based on ADAMTS13 gene analysis in Japan (2011)
  • 著者名/発表者名: Y.Fujimura, 他7名
  • 雑誌名: J Thromb Haemost 巻: 9(review) ページ: 283-301
  • DOI: 10.1111/j.1538-7836.2011.04341.x
  • 査読あり
• [雑誌論文] H1N1 Influenza (Swine Flu)-Associated Thrombotic Microangiopathy with a Markedly High Plasma Ratio of von Willebrand Factor to ADAMTS13 (2011)
  • 著者名/発表者名: Akiyama R, Komori I, Hiramoto R, Isonishi A, Matsumoto M, Fujimura Y.
  • 雑誌名: Internal Medicine 巻: 50 号: 6 ページ: 643-647
  • DOI: 10.2169/internalmedicine.50.4620
  • NAID: 130000649901
  • ISSN: 0918-2918, 1349-7235
  • 査読あり
• [雑誌論文] Epitope analysis of autoantibodies to ADAMTS13 in patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. (2011)
  • 著者名/発表者名: Yamaguchi Y, Moriki T, Igari A, Nakagawa T, Wada H, Matsumoto M, Fujimura Y, Murata M.
  • 雑誌名: Thromb Res. 巻: 128 号: 2 ページ: 169-173
  • DOI: 10.1016/j.thromres.2011.03.010
  • 査読あり
• [雑誌論文] Determination of ADAMTS13 and its clinical significance for ADAMTS13 supplementation therapy to improve the survival of patients with decompensated liver cirrhosis (2011)
  • 著者名/発表者名: Uemura M, Fujimura Y, Ko S, et al.
  • 雑誌名: Int J Hepatol 巻: Epub 2011 Jul 18. ページ: 1-12
  • DOI: 10.4061/2011/759047
  • 査読あり
• [学会発表] TMA：最近の考え方と治療法の選択 (2015)
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: Nagoya Hematology Forum
  • 発表場所: ヒルトン名古屋（愛知県・名古屋市）
  • 年月日: 2015-02-06
  • 招待講演
• [学会発表] Introduction of a quick assay for ADAMTS13 activity improved a survival of acquired TTP patients who received platelet transfusions. (2014)
  • 著者名/発表者名: Yoshii Ｙ, Matsumoto M, Kurumatani N, Isonishi A, Uemura M, Hori Y, Hayakawa M, Yagi H, Bennett C.L., Fujimura Y
  • 学会等名: The 56th Annual meeting of American Society of Hematology
  • 発表場所: San Francisco（USA）
  • 年月日: 2014-12-08
• [学会発表] Decreased platelet thrombus size, due to a heightened proteolysis of VWF by ADAMTS13 is quickly restored after valve replacement in aortic stenosis patients. (2014)
  • 著者名/発表者名: Yagi H, Hayakawa M, Yamaguchi N, Yamashita K, Taniguchi S, Matsumoto M, Tsubaki K, Fujimura Y
  • 学会等名: The 56th Annual meeting of American Society of Hematology
  • 発表場所: San Francisco（USA）
  • 年月日: 2014-12-07
• [学会発表] Registry of congenital thrombotic microangiopathy in Japan. (2014)
  • 著者名/発表者名: Fujimura Y
  • 学会等名: The 3rd ASEAN Federation of Hematology Congress.Plenary lecture
  • 発表場所: Bangkok（Thailand）
  • 年月日: 2014-10-23
  • 招待講演
• [学会発表] ADAMTS13と血小板輸血-過去、現在、未来 (2014)
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第20回 ADAMTS13研究会
  • 発表場所: 奈良ホテル（奈良県・奈良市）
  • 年月日: 2014-09-18
  • 招待講演
• [学会発表] TTP, HUS, aHUSの鑑別診断と治療. (2014)
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第59回臨床病理近畿支部例会
  • 発表場所: 天理医療大学キャンパス（奈良県・天理市）
  • 年月日: 2014-06-21
  • 招待講演
• [学会発表] 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS） (2013)
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第75回日本血液学会学術集会
  • 発表場所: ロイトン札幌
  • 招待講演
• [学会発表] Phenotype modifiers of ADAMTS 13 deficiency with respect to gender, gene mutations, and inhibitor boosting (2012)
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 56. Jahrestagung der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH)
  • 発表場所: St. Gallen (Switzerland)
• [学会発表] Natural history of Upshaw-Schulman syndrome based on ADAMTS13 gene analysis in Japan (2011)
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: XXIII Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis
  • 発表場所: 京都国際会議場（京都府）
• [学会発表] 止血因子VWFとその特異的切断酵素ADAMTS13の均衡破綻による血栓症のパラダイムシフト (2011)
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 奈良県医師会第一回生涯教育講座(招待講演)
  • 発表場所: 奈良県医師会館（奈良県）
• [学会発表] TMAとDIC：血液専門医が認識すべき病態と治療のパラダイムシフト (2011)
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第２回サイト研究会 (招待講演)
  • 発表場所: ホテル阪急インターナショナル前 エコルテホール（大阪府）
• [学会発表] ADAMTS13とFactor Hに焦点を当てた血栓性微小血管障害症(TMA)の診断と治療 (2011)
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第１５回 炎症と凝固研究会 (招待講演)
  • 発表場所: 三重大学医学部（三重県）
• [学会発表] 周産期TMA（血栓性血小板減少性紫斑病）の診断と治療 (2011)
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 平成２３年度富山県産科婦人科学会 第４回例 (招待講演)
  • 発表場所: ANAクラウンプラザホテル３階飛鳥の間（富山県）
• [学会発表] Natural history of Upshaw-Schulman syndrome based on ADAMTS13 gene analysis in Japan (2011)
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第７３回日本血液学会学術集会（JSH2011）
  • 発表場所: 名古屋国際会議場（名古屋県）
• [学会発表] 後天性TTPに対する血漿交換療法
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第61回日本輸血・細胞治療学会総会
  • 発表場所: パシフィコ横浜
  • 招待講演
• [学会発表] Thrombotic thrombocytopenic purpura(TTP) と Hemolytic uremic syndrome(HUS) ～病態解明と診断のための新たなマーカー～
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • 発表場所: 山形国際ホテル
  • 招待講演
• [学会発表] 非典型溶血性尿毒症症候群 (aHUS): 診断と治療の進歩
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • 発表場所: 山形国際ホテル
  • 招待講演
• [学会発表] A long-term phenotype analysis of 51 patients with Upshaw -Schulman Syndrome in Japan, with special references to pregnancy and renal failure that requires hemodialysis
  • 著者名/発表者名: Fujimura Y, Yoshii Y, Matsumoto M, Isonishi A, Hayakawa M, Yoshida Y, Yagi H, Kokame K, Miyata T.
  • 学会等名: The 55th Annual meeting of American Society of Hematology
  • 発表場所: Ernest N. Morial Convention Center（New Orleans, USA)
• [学会発表] 均一な集団と考えられるADAMTS13 活性著減（＜0.5%）後天性特発性TTP 150 例の解析.
  • 著者名/発表者名: 松本雅則，Bennett Charles，石西綾美，Qureshi Zenia，堀勇二，早川正樹，吉田瑶子，八木秀男，藤村吉博.
  • 学会等名: 第34回日本血栓止血学会学術集会.
  • 発表場所: ハイアットリージェンシー（東京）
• [学会発表] TMA：診断と治療の新しい展開
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第21回 群馬血液疾患研究会
  • 発表場所: 群馬ロイヤルホテル（群馬）
  • 招待講演
• [学会発表] ADAMTS13-VWFの均衡破綻による血栓性微小血管障害症
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第３回 Global and New Insight into HSCT研究会
  • 発表場所: ウエスティン都ホテル京都（京都）
  • 招待講演
• [学会発表] 本邦でのaHUS患者のdiagnostic pathwayと登録状況
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第49回補体シンポジウム
  • 発表場所: 大阪府立成人病センター（大阪）
  • 招待講演
• [学会発表] TMA:診断と治療の新しい展開
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第19回岐阜血液研究会
  • 発表場所: 岐阜グランドホテル（岐阜）
  • 招待講演
• [学会発表] Establishing a TTP diagnostic network in Japan -Experience at Nara-
  • 著者名/発表者名: Yoshihiro Fujimura
  • 学会等名: International and ANZ Steering Committee for APMAT Research Network
  • 発表場所: Melbourne Convention Center（オーストラリア）
  • 招待講演
• [学会発表] 本邦におけるTMA解析状況
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 第７回日本血栓止血学会学術標準化委員会シンポジウム
  • 発表場所: 東医健保会館（東京）
  • 招待講演
• [学会発表] TMA病態に対する新鮮凍結血漿由来ADAMTS13の治療効果
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 学会等名: 石川県合同輸血療法委員会
  • 発表場所: 石川県地場産業振興センター（石川）
  • 招待講演
• [学会発表] Unusually large VWF multimers appearing in patient plasmas of HSCT predispose TMA:Management with plasma ADAMTS13 and recombinant soluble thrombomodulin
  • 著者名/発表者名: Hayakawa M, Matsumoto M, Fujimura Y
  • 学会等名: Jahrestagung der Gesellschaft fur Thrombose- und Hamostaseforschung (GTH)
  • 発表場所: ICM-Internationales Congress Center Munchen（ドイツ）
• [学会発表] ADAMTS13: Biology and Upshaw-Schulman Syndrome
  • 著者名/発表者名: Yoshihiro Fujimura
  • 学会等名: 23rd Annual Hemophilia Research Study Update Meeting(HRSU)
  • 発表場所: THE GRAND HOTEL MALAHIDE（アイルランド）
  • 招待講演
• [図書] ADAMTS13 book (2015)
  • 著者名/発表者名: Fujimura Y, Kokame K, Yagi H, Isonishi A, Matsumoto M, Miyata T
  • 出版者: Springer (edited by George Rodgers)
• [図書] Annual Review 血液 (2013)
  • 著者名/発表者名: 松本雅則、藤村吉博
  • 総ページ数: 8
  • 出版者: 中外医学社
• [図書] 新版日本輸血・細胞治療学会認定医制度指定カリキュラム (2012)
  • 著者名/発表者名: 藤村吉博
  • 総ページ数: 3
  • 出版者: 日本輸血・細胞治療学会
• [備考] 難病情報センター「血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）」
  • URL: http://www.nanbyou.or.jp/entry/87