研究課題
基盤研究(C)
ライソゾーム病の神経障害において、オートファジーの亢進が重要とされている。ムコ多糖症II型モデルマウス(IDS-KO)を用いてオートファジー関連薬物の投与により、ライソゾーム病の神経障害の治療を目的に研究を行った。IDS-KOの脳組織でオートファジー亢進を示すSCMAS染色を行うと、6週齢より陽性反応を示した。25週齢より神経細胞に異常封入体が現れた。オートファジーの抑制作用を持つクロロキンを4週齢より経口投与し25週齢で観察したところ、異常封入体を持つ神経細胞は存在せず、20週齢マウスと同等の病相であった。このことから、オートファジーの抑制により病状の進行を遅らせる可能性が推測された。
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MGM reports
巻: 1 ページ: 184-196
Molecular Genetics and Metabolism Reports
巻: 1
J Osaka Dent Univ
巻: 47 ページ: 31-40
110009603276
Mol. Genet. Metab
巻: 107 ページ: 136-44
巻: 107 ページ: 513-20
Molecular Genetics and Metabolism
巻: 107 号: 1-2 ページ: 136-144
10.1016/j.ymgme.2012.07.019
巻: 107 号: 3 ページ: 513-520
10.1016/j.ymgme.2012.09.004
小児内科
巻: 44 ページ: 1650-1652
大阪小児科医会会報
巻: 34 ページ: 6-8
日本マス・スクリーニング学会誌
巻: 21 ページ: 15-19
10029813671
巻: 21 ページ: 233-241
小児科診療
巻: 74 ページ: 804-807
こどもケア
巻: 6 ページ: 79-84
10031002604