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魚鱗癬様紅皮症の病態に関する研究

研究課題

研究課題/領域番号 23591661
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 皮膚科学
研究機関兵庫医科大学

研究代表者

山西 清文  兵庫医科大学, 医学部, 教授 (10182586)

研究協力者 今井 康友  兵庫医科大学, 医学部, 講師 (10529514)
中川 登  兵庫医科大学, 医学部, 講師 (90412014)
山本 雅章  兵庫医科大学, 医学部, 講師
坂口 祥子  兵庫医科大学, 実験補助
研究期間 (年度) 2011 – 2013
研究課題ステータス 完了 (2013年度)
配分額 *注記
5,330千円 (直接経費: 4,100千円、間接経費: 1,230千円)
2013年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
2012年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
2011年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
キーワード角化症 / 魚鱗癬 / 病態 / モデル動物 / サイトカイン / 魚鱗癬様紅皮症 / ネザートン症候群 / ケラチン / トランスグルタミナーゼ / 常染色体劣性魚鱗癬 / トランスグルタミナーゼ1 / 温度感受性 / 葉状魚鱗癬
研究概要

魚鱗癬様紅皮症の病態に関わるメカニズムの解明を目指し、疾患表現型と遺伝子変異の関連、魚鱗癬モデルにおける表現型とその特徴の解析、魚鱗癬に伴う皮膚炎の発症機構を中心に研究を行った。研究成果として、季節変動を示す水着魚鱗癬におけるTGM1変異p.[G144R]:[R307W]、表皮融解性魚鱗癬における新規変異p.L157Pを同定した。また、TGM1 にR142C変異を持つ魚鱗癬モデルマウスにおける変異蛋白の不安定性とin vivoでの角層細胞間脂質分子配向障害を証明した。さらに、アトピー性皮膚炎様の症状を示すネザートン症候群の表皮でIL-33発現が増加していることを見いだした。

報告書

(4件)
  • 2013 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2012 実施状況報告書
  • 2011 実施状況報告書
  • 研究成果

    (30件)

すべて 2014 2013 2012 2011 その他

すべて 雑誌論文 (13件) (うち査読あり 11件) 学会発表 (13件) (うち招待講演 4件) 図書 (3件) 備考 (1件)

  • [雑誌論文] Upregulation of interleukin-33 in the epidermis of two Japanese patients with Netherton syndrome2014

    • 著者名/発表者名
      Konishi T, Tsuda T, Sakaguchi Y, Imai Y, Ito T, Hirota S, Yamanishi K
    • 雑誌名

      J Dermatol

      巻: 41 ページ: 258-261

    • 関連する報告書
      2013 実績報告書 2013 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Variations in both TG1 and TG2 isozyme-specific in situ activities and protein expressions during mouse embryonic development2013

    • 著者名/発表者名
      Itoh M, Tatsukawa H, Eun-Seo L, Yamanishi K, Kojima S, Hitomi K
    • 雑誌名

      J Histochem Cytochem

      巻: 61 ページ: 793-801

    • 関連する報告書
      2013 実績報告書 2013 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] 新・皮膚科セミナリウム 角化症診療のカッティング・エッジ 常染色体劣性魚鱗癬の病型と病態解析 最近の動向2013

    • 著者名/発表者名
      山西清文
    • 雑誌名

      日本皮膚科学会雑誌

      巻: 123 ページ: 1929-1934

    • 関連する報告書
      2013 実績報告書
  • [雑誌論文] アトピー性皮膚炎の発症メカニズムとIL-332013

    • 著者名/発表者名
      山西清文
    • 雑誌名

      日本医事新報

      巻: 4676 ページ: 56-57

    • 関連する報告書
      2013 実績報告書
  • [雑誌論文] Interleukin-17- and protease-activated receptor 2-mediated production of CXCL1 and CXCL8 modulated by cyclosporine A, vitamin D3 and glucocorticoids in human keratinocytes2012

    • 著者名/発表者名
      Takei-Taniguchi R, Imai Y, Ishikawa C, Sakaguchi Y, Nakagawa N, Tsuda T, Hollenberg MD, Yamanishi K
    • 雑誌名

      J Dermatol

      巻: 39 ページ: 625-631

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Case of epidermolytic ichthyosis (bullous congenial ichthyosiform erythroderma) with a novel L157P mutation in KRT10 complicated by hypercalcemia2012

    • 著者名/発表者名
      Yamamoto M, Tsuda T, Otaki Y, Nakanishi T,Yamanishi K
    • 雑誌名

      J Dermatol

      巻: 39 ページ: 716-718

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Knocking-in the R142C mutation in transglutaminase 1 disrupts the stratum corneum barrier and postnatal survival of mice2012

    • 著者名/発表者名
      Nakagawa N, Yamamoto M, Imai Y, Sakaguchi Y, Takizawa T, Noboru O,Yagi N,Hatta I, Hitomi K, Takizawa T, Tsuda T, Matsuki M, Takeda J, Yamanishi K
    • 雑誌名

      J Dermatol Sci

      巻: 65 ページ: 196-206

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Bathing suit ichthyosis with summer exacerbation : A temperature- sensitive case2012

    • 著者名/発表者名
      Yamamoto M, Sakaguchi Y, Itoh M, Nakagawa N, Fukunaga A, Hitomi K, Yamanishi K
    • 雑誌名

      Br J Dermatol

      巻: 166 ページ: 672-674

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Case of epidermolytic ichthyosis (bullous congenial ichthyosiform erythroderma) with a novel L157P mutation in KRT10 complicated by hypercalcemia2012

    • 著者名/発表者名
      Yamamoto M, Tsuda T, Otaki Y, Nakanishi T, Yamanishi K.
    • 雑誌名

      J. Dermatol.

      巻: 39 号: 8 ページ: 716-718

    • DOI

      10.1111/j.1346-8138.2011.01410.x

    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] An unusual case of bathing suit ichthyosis with summer exacerbation2012

    • 著者名/発表者名
      Yamamoto M, Sakaguchi Y. Itoh M, Nakagawa N, Fukunaga A, Hitomi K, Yamanishi K
    • 雑誌名

      Br J Dermatol

      巻: 166 号: 3 ページ: 672-674

    • DOI

      10.1111/j.1365-2133.2011.10594.x

    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Knocking-in the R142C mutation in transglutaminase2012

    • 著者名/発表者名
      Nakagawa N, Yamamoto M, Imai Y, et al.
    • 雑誌名

      Journal of Dermatological Science

      巻: 65 ページ: 196-206

    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Interleukin-17-and protease-activated receptor 2-mediated production of CXCL1 and CXCL8 modulated by cyclosporine A, vitamin D(3) and glucocorticoids in human keratinocytes2011

    • 著者名/発表者名
      Takei-Taniguchi R, Imai Y, Ishikawa C, Sakaguchi Y, Nakagawa N, Tsuda T, Hollenberg MD, Yamanishi K
    • 雑誌名

      J Dermatol.

      巻: 39 号: 7 ページ: 625-31

    • DOI

      10.1111/j.1346-8138.2011.01462.x

    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] YKL-40 as a biomarker for psoriasis vulgaris2011

    • 著者名/発表者名
      Imai Y, Tsuda T, Aochi S, et al.
    • 雑誌名

      Journal of Dermatological Science

      巻: 64 ページ: 75-77

    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] Upregulation of interleukin-33 in the epidermis of two Japanese patients with Netherton syndrome2014

    • 著者名/発表者名
      Yamanishi K, Nakagawa N, Haneda K, Sakaguchi Y, Imai Y
    • 学会等名
      Symposium of the International Society of Dermatopathology
    • 発表場所
      Florence, Italy
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [学会発表] A variety of the phenotypes in transglutaminase-1 deficiency2013

    • 著者名/発表者名
      山西清文
    • 学会等名
      第86回日本生化学会
    • 発表場所
      横浜
    • 年月日
      2013-09-11
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [学会発表] IL-33 KO mice exhibit the reduced immediate type contact hypersensitivity2013

    • 著者名/発表者名
      Imai Y,Haneda T, Yasuda K, Yoshimoto T,Nakanishi K, Yamanishi K.
    • 学会等名
      International Investigative Dermatology 2013
    • 発表場所
      Edinburgh, England
    • 関連する報告書
      2013 実績報告書
  • [学会発表] The expression of interleukin 33 in the epidermis of Netherton syndrome2013

    • 著者名/発表者名
      Yamanishi K, Nakagawa N, Haneda T, Sakaguchi Y, Imai Y.
    • 学会等名
      Symposium of the International Society of Dermatopathology
    • 発表場所
      Florence, Italy
    • 関連する報告書
      2013 実績報告書
  • [学会発表] A variety of the phenotypes in transglutaminase-1 deficiency2013

    • 著者名/発表者名
      Yamanishi K.
    • 学会等名
      第86回日本生化学会
    • 発表場所
      横浜市
    • 関連する報告書
      2013 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] 角化症をめぐる最近の話題から2013

    • 著者名/発表者名
      山西清文
    • 学会等名
      第162回日本皮膚科学会山口地方会
    • 発表場所
      宇部市
    • 関連する報告書
      2013 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] The phenotype of transglutaminase-1 deficiency. Transglutaminases in human disease processes2012

    • 著者名/発表者名
      Yamanishi K
    • 学会等名
      Gordon Research Conference
    • 発表場所
      Davidson, North Carolina, USA
    • 年月日
      2012-07-18
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [学会発表] 角化症診療のカッティング・エッジ:非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症における表現型と責任遺伝子の多様性2012

    • 著者名/発表者名
      山西清文
    • 学会等名
      第111回日本皮膚科学会総会
    • 発表場所
      京都
    • 年月日
      2012-06-01
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [学会発表] The phenotype of transglutaminase-1 deficiency2012

    • 著者名/発表者名
      Yamanishi K.
    • 学会等名
      Gordon Research Conferences: Transglutaminases in human disease processes
    • 発表場所
      Davidson, North Carolina, USA
    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] 角化症診療のカッティング・エッジ:非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症における表現型と責任遺伝子の多様性2012

    • 著者名/発表者名
      山西清文
    • 学会等名
      第111回 日本皮膚科学会総会
    • 発表場所
      京都
    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] Disulfide cross-linking proceeds in the epidermis after the assembly of loricrin by transglutaminase 12011

    • 著者名/発表者名
      Yamamoto M, Nakagawa N, Sakaguchi Y, Mizuno Y, Suga Y, Yamanishi K
    • 学会等名
      2nd Continental Congress of Dermatology of the International Society of Dermatology
    • 発表場所
      St. Petersburg, Russia
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [学会発表] Disulfide cross-linking proceeds in the epidermis2011

    • 著者名/発表者名
      Yamamoto M, Nakagawa N, Sakaguchi Y, et al.
    • 学会等名
      2nd Continental congress of dermatology
    • 発表場所
      St. Petersburg, Russia
    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書
  • [学会発表] 夏季に増悪する bathing suit ichthyosis2011

    • 著者名/発表者名
      山西清文、山本雅章、坂口祥子、福永淳
    • 学会等名
      第26回角化症研究会
    • 発表場所
      東京商工会議所、東京
    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書
  • [図書] シェーグレン・ラルソン症候群症候群ハンドブック2011

    • 著者名/発表者名
      山西清文
    • 総ページ数
      54
    • 出版者
      中山書店
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [図書] Lamellar ichthyosis; Non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma; Sjögren-Larrson syndrome. The Color Atlas of Disorders of Keratinization 2nd edition2011

    • 著者名/発表者名
      Yamanishi K
    • 出版者
      Kyowa Kikaku, LTD
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [図書] 症候群ハンドブック (シェーグレン・ラルソン症候群)2011

    • 著者名/発表者名
      山西清文
    • 総ページ数
      757
    • 出版者
      中山書店
    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書
  • [備考]

    • URL

      http://www.hyo-med.ac.jp/department/drmt/Ref1.html

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書

URL: 

公開日: 2011-08-05   更新日: 2019-07-29  

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