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ゴーシェ病遺伝子変異によるパーキンソン病促進のメカニズム

研究課題

研究課題/領域番号 23659462
研究種目

挑戦的萌芽研究

配分区分基金
研究分野 神経内科学
研究機関公益財団法人東京都医学総合研究所

研究代表者

橋本 款  公益財団法人東京都医学総合研究所, 運動・感覚システム研究分野, 副参事研究員 (50189502)

研究期間 (年度) 2011 – 2013
研究課題ステータス 完了 (2013年度)
配分額 *注記
3,250千円 (直接経費: 2,500千円、間接経費: 750千円)
2012年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2011年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
キーワードシヌクレイン / パーキンソン病 / ゴーシェ病 / リソソーム / オートファゴソーム
研究概要

我々は、α-シヌクレインtgマウスとP123H.-シヌクレインtgマウスの両者において神経軸索腫脹を観察し。これらを電子顕微鏡などで形態的に比較解析した。その結果、いずれにおいてもリソソーム系の病変を認めたが、ニトロ化、リン酸化といった変化は後者に較べて前者により強く認められ、ミトコンドリア及びLRRK2 の発現は前者のみに認められた。これらの結果より、2つのタイプの神経軸索腫脹は似て非なるものであると考えられる。

報告書

(3件)
  • 2013 研究成果報告書 ( PDF )
  • 2012 実績報告書
  • 2011 実施状況報告書
  • 研究成果

    (14件)

すべて 2013 2012 2011 その他

すべて 雑誌論文 (6件) (うち査読あり 6件) 学会発表 (5件) (うち招待講演 1件) 図書 (1件) 産業財産権 (2件)

  • [雑誌論文] Dual effects of β-synuclein on the pathogenesis of Parkinson's disease2013

    • 著者名/発表者名
      Sekigawa A, Sekiyama K, Takamatsu Y, Fujita M, Hashimoto M
    • 雑誌名

      Ann Neurol

      巻: (in press)

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Diversity of mitochondrial pathology in a mouse model of axonal degeneration in synucleinopathies.2013

    • 著者名/発表者名
      Sekigawa A, Takamatsu Y, Sekiyama K, Takenouchi T, Sugama S, Waragai M, Fujita M, Hashimoto M
    • 雑誌名

      Oxid Med Cell Longev

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Diversity of mitochondrial pathology in a mouse model of axonal degeneration in synucleinopathies2013

    • 著者名/発表者名
      Sekigawa A
    • 雑誌名

      Oxid Med Cell Longev.

      巻: 2013 ページ: 817807-817807

    • DOI

      10.1155/2013/817807

    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Distinct mechanisms of axonal globule formation in mice expressing human wild type α-synuclein or dementia with Lewy bodies-linked P123H β-synuclein2012

    • 著者名/発表者名
      Sekigawa A, Fujita M, Sekiyama K, Takamatsu Y, Hatano T, Rockenstein E, La Spada AR, Masliah E, Hashimoto M
    • 雑誌名

      Mol Brain

      巻: 5 ページ: 34-34

    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Distinct mechanisms of axonal globule formation in mice expressing human wild type α-synuclein or dementia with Lewy bodies-linked P123H β-synuclein.2012

    • 著者名/発表者名
      Sekigawa A
    • 雑誌名

      Mol Brain.

      巻: 5 号: 1 ページ: 34-34

    • DOI

      10.1186/1756-6606-5-34

    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] β-Synuclein in the pathogenesis of Parkinson’s disease and related α-synucleinopathies: Emerging roles and new directions.2012

    • 著者名/発表者名
      Hashimoto, M., La Spada, AR.
    • 雑誌名

      Future Neurol.

      巻: 7(2) 号: 2 ページ: 155-163

    • DOI

      10.2217/fnl.12.5

    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] Mechanism of axonal globule formation in a mouse model of α-synucleinopathy is distinct from thatin a mouse model of β-synucleinopathy2012

    • 著者名/発表者名
      関川明生 関山一成、藤田雅代、高松芳樹、橋本款
    • 学会等名
      第53回日本神経病理学会総会学術研究会
    • 発表場所
      新潟
    • 年月日
      2012-06-30
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [学会発表] エルドバ誘発性ジスキネジアと大脳基底核におけるシヌクレイン病理の関連性2012

    • 著者名/発表者名
      橋本款
    • 学会等名
      第54回日本老年医学会学術集会
    • 発表場所
      東京(招待講演)
    • 年月日
      2012-06-29
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [学会発表] シヌクレインマウスの軸索腫脹病変におけるリソソーム系異常およびミトファジーの組織学的解析2011

    • 著者名/発表者名
      関川 明生、藤田 雅代、関山 一成、高松 芳樹、橋本 款
    • 学会等名
      第52回日本神経病理学会総会(招待講演)
    • 発表場所
      京都
    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書
  • [学会発表] “Mechanism of axonal globule formation in a mouse model of α-synucleinopathy is distinct from that in a mouse model of β-synucleinopathy”

    • 著者名/発表者名
      関川明生
    • 学会等名
      第53回日本神経病理学会総会学術研究会
    • 発表場所
      新潟
    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
  • [学会発表] エルドバ誘発性ジスキネジアと大脳基底核におけるシヌクレイン病理の関連性

    • 著者名/発表者名
      橋本款
    • 学会等名
      第54回日本老年医学会学術集会(招待講演)
    • 発表場所
      東京
    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
    • 招待講演
  • [図書] Alzheimer's Disease Pathogenesis-Core Concepts, Shifting Paradigms and Therapeutic Targets. (Suzanne De La Monte, Ed.)2011

    • 著者名/発表者名
      Sekigawa A, Fujita M, Sekiyama K, Takamatsu Y, Wei J, Hashimoto M.
    • 総ページ数
      4
    • 出版者
      InTech:Rijeka
    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書
  • [産業財産権] 変異型βシヌクレイントランスジェニック非ヒト動物2012

    • 発明者名
      橋本 款、藤田 雅代、中井 雅晶、井上 聡、津久井 通
    • 権利者名
      公益財団法人東京都医学総合研究所
    • 産業財産権番号
      2006-329803
    • 出願年月日
      2012-12-14
    • 関連する報告書
      2013 研究成果報告書
  • [産業財産権] アディポネクチンを含む神経編成疾患の治療及び/又は予防用医薬組成物2011

    • 発明者名
      橋本、その他4名
    • 権利者名
      橋本、その他4名
    • 産業財産権番号
      2011-274797
    • 出願年月日
      2011
    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書

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公開日: 2011-08-05   更新日: 2019-07-29  

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