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ペルオキシソーム病におけるGPIアンカー生合成異常の病因的意義の解明

研究課題

研究課題/領域番号 23790365
研究種目

若手研究(B)

配分区分基金
研究分野 病態医化学
研究機関大阪大学

研究代表者

神澤 範行  大阪大学, 微生物病研究所, 特任助教 (40452461)

研究期間 (年度) 2011 – 2012
研究課題ステータス 完了 (2012年度)
配分額 *注記
4,420千円 (直接経費: 3,400千円、間接経費: 1,020千円)
2012年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
2011年度: 2,730千円 (直接経費: 2,100千円、間接経費: 630千円)
キーワードGPI アンカー / アルキルリン脂質 / ペルオキシソーム病 / 肢根型点状軟骨異形成症 / Zellweger 症候群 / GPIアンカー / RCDP / Zellweger症候群 / アルキルアシル型リン脂質
研究概要

本研究課題では、ペルオキシソーム病と GPI アンカーの脂質部分の構造の関連を明らかにした。これまでペルオキシソーム病患者の GPI アンカーの脂質部分の構造やアルキルアシル型 GPI アンカーの生理学的意義は知られていなかったが、ペルオキシソーム病患者ではアルキルアシル型 GPI アンカーを欠損し、またアルキルリン脂質生合成系を欠損する CHO 変異細胞株においては、細胞表面の内在性 GPI アンカー型タンパク質の発現量の増加が見られるなど、今後のペルオキシソーム病の病態解明に向けた結果が得られた。

報告書

(3件)
  • 2012 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2011 実施状況報告書
  • 研究成果

    (7件)

すべて 2012 2011

すべて 雑誌論文 (2件) (うち査読あり 2件) 学会発表 (4件) 図書 (1件)

  • [雑誌論文] Mechanism for release of alkaline phosphatase caused by glycosylphosphatidylinositol deficiency in patients with hyperphosphatasia-mental retardation syndrome2012

    • 著者名/発表者名
      Murakami, Y., N. Kanzawa, K. Saito, P. M. Krawitz, S. Mundlos, P. N. Robinson, A. Karadimitris, Y. Maeda and T. Kinoshita
    • 雑誌名

      J. Biol. Chem

      巻: 287 号: 9 ページ: 6318-6325

    • DOI

      10.1074/jbc.m111.331090

    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書 2011 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Defective lipid remodeling of GPI anchors in peroxisomal disorders, Zellweger syndrome and rhizomelic chondrodysplasia punctata2012

    • 著者名/発表者名
      Kanzawa, N., et al.
    • 雑誌名

      Journal of Lipid Research

      巻: 53 号: 4 ページ: 653-663

    • DOI

      10.1194/jlr.m021204

    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書 2011 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] GPI アンカー生合成における脂質リモデリングのアルキル供与体の解明2011

    • 著者名/発表者名
      神澤 範行, 前田 裕輔, 藤田 盛久, 木下 タロウ
    • 学会等名
      第84回 日本生化学会大会
    • 発表場所
      京都
    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
  • [学会発表] Biosynthesis of GPI-anchored proteins requires peroxisome2011

    • 著者名/発表者名
      Kanzawa N, Maeda Y, Ikeda K, Murakami Y, Fujita M, Shimozawa N, Fujiki Y, Taguchi R and Kinoshita T
    • 学会等名
      第30回 内藤カンファレンス
    • 発表場所
      札幌
    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
  • [学会発表] GPIアンカー生合成における脂質リモデリングのアルキル供与体の解明2011

    • 著者名/発表者名
      神澤 範行, 前田 裕輔, 藤田 盛久, 木下 タロウ
    • 学会等名
      第84回 日本生化学会大会
    • 発表場所
      京都
    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書
  • [学会発表] Biosynthesis of GPI-anchored proteins requires peroxisome.2011

    • 著者名/発表者名
      Kanzawa N, Maeda Y, Ikeda K, Murakami Y, Fujita M, Shimozawa N, Fujiki Y, Taguchi R and Kinoshita T
    • 学会等名
      第30回 内藤カンファレンス
    • 発表場所
      札幌
    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書
  • [図書] 生体の科学「細胞の分子構造と機能 -核以外の細胞小器官- GPI アンカーのリモデリングにおけるペルオキシソームの役割とその異常」2012

    • 著者名/発表者名
      神澤 範行, 木下タロウ
    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書

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公開日: 2011-08-05   更新日: 2019-07-29  

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