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ライソゾーム病における免疫異常の関与機構の解明

研究課題

研究課題/領域番号 23790448
研究種目

若手研究(B)

配分区分基金
研究分野 実験病理学
研究機関横浜市立大学

研究代表者

山口 章  横浜市立大学, 横浜市立大学, 客員研究員 (20381585)

研究期間 (年度) 2011 – 2012
研究課題ステータス 完了 (2012年度)
配分額 *注記
4,420千円 (直接経費: 3,400千円、間接経費: 1,020千円)
2012年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
2011年度: 2,730千円 (直接経費: 2,100千円、間接経費: 630千円)
キーワードライソゾーム病 / 自己抗体 / 炎症反応 / ケモカイン
研究概要

サンドホフ病(SD) は、遺伝子の異常により、糖脂質が蓄積する難病であるが、その詳細は解明されていない。本研究では、hexb-/-マウス(SD マウス)を用いて中枢神経系における免疫異常について研究を行った。 神経症状が顕著な SDマウスの中枢神経系では、病態の進行に伴い cxcl-13 遺伝子の顕著な発現を見出した。更に cxcl-13 の SD マウスにおける役割解明のため、hexb-/, cxcl-13-/-マウス(DKO)を作成し解析を行い、DKO マウスで病態の改善等が確認された。以上、CXCL-13は SDマウスの病態の進行に深く関与していることが示唆される。

報告書

(3件)
  • 2012 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2011 実施状況報告書
  • 研究成果

    (2件)

すべて 2012 その他

すべて 学会発表 (2件)

  • [学会発表] サンドホフ病モデルマウスにおけるα-シヌクレインの機能と病態への関与2012

    • 著者名/発表者名
      鈴木京子、山口章、神崎誠一、都甲崇、勝瀬大海、青木直哉、河上緒、山口佳代子、幸光範子、藤田雅代、橋本款、山中正二、平安良雄
    • 学会等名
      第85回日本生化学会大会
    • 発表場所
      福岡国際会議場(福岡県)
    • 年月日
      2012-12-16
    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
  • [学会発表] サンドホフ病モデルマウスにおけるα-シヌクレインの機能と病態への関与

    • 著者名/発表者名
      鈴木京子、山口章、神崎誠一、都甲崇、勝瀬大海、青木直哉、河上緒、山口佳代子、幸光範子、藤田雅代、橋本款、山中正二、平安良雄
    • 学会等名
      第85回日本生化学会大会
    • 発表場所
      福岡国際会議場(福岡県)
    • 関連する報告書
      2012 実績報告書

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公開日: 2011-08-05   更新日: 2019-07-29  

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