研究課題/領域番号 |
23H03340
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研究種目 |
基盤研究(B)
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配分区分 | 補助金 |
応募区分 | 一般 |
審査区分 |
小区分59040:栄養学および健康科学関連
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研究機関 | 帝京大学 |
研究代表者 |
濱 弘太郎 帝京大学, 薬学部, 准教授 (20534481)
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研究分担者 |
滝田 良 静岡県立大学, 薬学部, 教授 (50452321)
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研究期間 (年度) |
2023-04-01 – 2028-03-31
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研究課題ステータス |
交付 (2023年度)
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配分額 *注記 |
18,330千円 (直接経費: 14,100千円、間接経費: 4,230千円)
2023年度: 3,510千円 (直接経費: 2,700千円、間接経費: 810千円)
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キーワード | 副腎白質ジストロフィー / 脂肪酸代謝酵素 / 脂肪酸プローブ |
研究開始時の研究の概要 |
副腎白質ジストロフィー(X-linked adrenoleukodystropy, X-ALD)は、脱髄を含む進行性の神経症状を主徴とする先天代謝異常症である。その原因遺伝子である ATP-binding cassette sub-family D1(ABCD1)は、細胞内で産生される非常に長い鎖長の脂肪酸(極長鎖脂肪酸)の分解に重要であり、X-ALD患者ではこの輸送過程に異常があるために極長鎖脂肪酸が体内に過剰に蓄積する。しかし、極長鎖脂肪酸の分解異常とX-ALDの発症の因果関係の詳細は不明である。本研究では、過剰な極長鎖脂肪酸の細胞毒性の本体を明らかにする。
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