| 研究課題/領域番号 |
23K06968
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 審査区分 |
小区分52020:神経内科学関連
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| 研究機関 | 横浜市立大学 |
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研究代表者 |
田中 健一 横浜市立大学, 附属病院, 助教 (50722881)
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| 研究分担者 |
土井 宏 横浜市立大学, 医学部, 准教授 (10326035)
田中 章景 横浜市立大学, 医学研究科, 教授 (30378012)
窪田 瞬 横浜市立大学, 附属病院, 助教 (60891851)
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| 研究期間 (年度) |
2023-04-01 – 2026-03-31
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| 研究課題ステータス |
交付 (2023年度)
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| 配分額 *注記 |
4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円)
2025年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2024年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2023年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
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| キーワード | 筋萎縮性側索硬化症 / UBQLN2 / シャペロン |
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| 研究開始時の研究の概要 |
UBQLN2は家族性筋萎縮性側索硬化症（FALS）の責任遺伝子として同定され、ユビキチン-プロテアソームシステムなど細胞機能に関わるが、UBQLN2バリアントがALS発症に関わる病態機序には不明な点が多い。我々は野生型、バリアント型UBQLN2で結合性が変化するタンパク質を、質量分析装置を用いて網羅的・定量的に解析した。その結果、FALSを来すバリアント型UBQLN2で結合が低下するタンパク質として、熱ショックタンパク質を同定した。本研究では、熱ショックタンパク質・UBQLN2複合体が変性タンパク質を処理する過程でどのような機序で制御されているのかを明らかにする。
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