| 研究課題/領域番号 |
23K07326
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 審査区分 |
小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
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| 研究機関 | 千葉大学 |
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研究代表者 |
藤井 克則 千葉大学, 医学部附属病院, 特任教授 (70344992)
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| 研究分担者 |
塩浜 直 千葉大学, 大学院医学研究院, 講師 (10737034)
長尾 和右 北里大学, 医学部, 講師 (60392487)
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| 研究期間 (年度) |
2023-04-01 – 2026-03-31
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| 研究課題ステータス |
交付 (2023年度)
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| 配分額 *注記 |
4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円)
2025年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2024年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2023年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
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| キーワード | ヘッジホッグ / Gorlin症候群 / 骨代謝 |
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| 研究開始時の研究の概要 |
Gorlin症候群は、母斑性基底細胞癌症候群とも呼ばれ、身体奇形（肋骨奇形、側弯症、大脳鎌石灰化）と癌形成を特徴とする神経皮膚症候群である。病因はヘッジホッグタンパク受容体のPTCH1変異で、ヘッジホッグシグナルの経路亢進で発症する。Gorlin症候群は、肋骨奇形や顎骨嚢胞の骨異常を特徴とするが、遺伝子型と表現型が一致せず、その機序は不明である。我々は2017年に初めてGorlin症候群のiPS細胞を作製し、microRNAを用いて新たな骨形成の促進経路を同定した。今回Gorlin症候群の線維芽細胞とゲノム編集したiPS細胞を用いて骨異常の分子病態を解明することで、新たな治療戦略を提唱する。
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