フェロトーシスを軸としたミトコンドリア病の病態解明と治療開発

• 研究課題/領域番号: 23K14990
• 研究種目: 若手研究
• 配分区分: 基金
• 審査区分: 小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
• 研究機関: 自治医科大学
• 研究代表者: 三谷 忠宏 自治医科大学, 医学部, 助教 (40917043)
• 研究期間 (年度): 2023-04-01 – 2026-03-31
• 研究課題ステータス: 交付 (2023年度)
• 配分額: 4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円); 2025年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円); 2024年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円); 2023年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
• キーワード: ミトコンドリア病 / 呼吸鎖複合体 / フェロトーシス

研究開始時の研究の概要

ミトコンドリア病はエネルギー代謝系の先天代謝異常症である。進行性の経過をとる難治性疾患であるが病態は未だ不明で有効な治療薬は存在しない。フェロトーシスは2012年に報告された細胞死機構であり鉄イオンに依存した過酸化脂質の蓄積によって誘導される。ミトコンドリア病ではフェロトーシスの誘導因子となる活性酸素産生の亢進や細胞内鉄代謝の異常などが観察されているものの、フェロトーシスとミトコンドリア病の関係についてはこれまで注目されてこなかった。本研究では、患者由来皮膚繊維芽細胞とLeigh脳症のモデルマウスを用いてミトコンドリア病の病態におけるフェロトーシスの関与を検証する。