「微量のVWF発現の有無」がVWFインヒビター発生に及ぼす影響

• 研究課題/領域番号: 23K15322
• 研究種目: 若手研究
• 配分区分: 基金
• 審査区分: 小区分54010:血液および腫瘍内科学関連
• 研究機関: 名古屋大学
• 研究代表者: 岡本 修一 名古屋大学, 医学系研究科(保健), 助教 (80899675)
• 研究期間 (年度): 2023-04-01 – 2026-03-31
• 研究課題ステータス: 交付 (2023年度)
• 配分額: 4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円); 2025年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円); 2024年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円); 2023年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
• キーワード: VWD / VWFインヒビター

研究開始時の研究の概要

von Willebrand病 (VWD)では、von Willebrand因子(VWF)の量的・質的異常によって止血障害を来す。Type3 VWDはVWFの完全欠損型で、VWFの補充療法が必須である。しかしVWFインヒビター発生例では、止血効果の減弱やアレルギー症状によって止血治療が破綻する。 VWFインヒビターの発生要因は未だ不明である。実地臨床で診断されたType3 VWDには「VMFの完全欠損型」と「微量のVWFを発現する亜型」が混在しているが、臨床検査で両者を区別することはできない。本研究では、Type3 VWDの分子病態解析によって各病型のインヒビター発生率を検討し「徹量のWF発現の有無」 がVWFインヒビター発生に及ぽす影響を明らかにする。