極長鎖脂肪酸の代謝機構の解析を起点とする副腎白質ジストロフィーの病態解明

• 研究課題/領域番号: 23K28030
• 補助金の研究課題番号: 23H03340 (2023)
• 研究種目: 基盤研究(B)
• 配分区分: 基金 (2024); 補助金 (2023)
• 応募区分: 一般
• 審査区分: 小区分59040:栄養学および健康科学関連
• 研究機関: 帝京大学
• 研究代表者: 濱 弘太郎 帝京大学, 薬学部, 准教授 (20534481)
• 研究分担者: 滝田 良 静岡県立大学, 薬学部, 教授 (50452321)
• 研究期間 (年度): 2023-04-01 – 2028-03-31
• 研究課題ステータス: 交付 (2024年度)
• 配分額: 18,330千円 (直接経費: 14,100千円、間接経費: 4,230千円); 2027年度: 3,640千円 (直接経費: 2,800千円、間接経費: 840千円); 2026年度: 4,030千円 (直接経費: 3,100千円、間接経費: 930千円); 2025年度: 4,030千円 (直接経費: 3,100千円、間接経費: 930千円); 2024年度: 3,120千円 (直接経費: 2,400千円、間接経費: 720千円); 2023年度: 3,510千円 (直接経費: 2,700千円、間接経費: 810千円)
• キーワード: 副腎白質ジストロフィー / 脂肪酸代謝酵素 / 脂肪酸プローブ

研究開始時の研究の概要

本研究では、副腎白質ジストロフィーの患者由来の線維芽細胞および剖検脳に蓄積する極長鎖脂肪酸代謝物に着目し、過剰な活性型極長鎖脂肪酸の代謝過程を担う酵素群を明らかにする。この酵素を端緒に、極長鎖脂肪酸の細胞毒性を担う真の原因物質を同定し、極長鎖脂肪酸の細胞毒性の分子機序を明らかにすることで、副腎白質ジストロフィーの発症機序の解明に貢献する。