研究課題
基盤研究(B)
ポリグルタミン(pQ)病は遺伝子内のCAG繰り返しの延長により翻訳産物中のグルタミン(Q)鎖の延長が生じて発症する．Q鎖は遺伝子産物全体の構造を不安定にし，凝集させ細胞核内での毒性を発揮する．pQ病の治療戦略を考える際には細胞核内の凝集タンパク質分解経路を理解する事が重要となる．細胞核内ではオートファジーが機能せず，ユビキチンプロテアソーム(UPS)系のみが主なタンパク質分解経路となる．我々は，まず細胞核内で機能するpQ認識E3としてUHRF2を特定した．このため，このUHRF2の活性化は治療戦略の一つとなる事を示した．さらに，我々は，HDAC3が細胞核内のUPS系を制御する事を発見した．
すべて 2015 2014 2013 2012 その他
すべて 雑誌論文 (15件) (うち国際共著 1件、 査読あり 15件、 謝辞記載あり 3件、 オープンアクセス 2件) 学会発表 (13件) (うち国際学会 1件、 招待講演 5件) 図書 (4件)
Annals of Nuclear Medicine
巻: 29 号: 7 ページ: 570-581
10.1007/s12149-015-0978-2
Journal of Clinical Neuroscience
巻: 1 ページ: 1-4
10.1016/j.jocn.2015.11.025
Annals of Clinical and Translational Neurology
巻: -
PLOS One
巻: 9
Journal of the Neurological Sciences
巻: 340 号: 1-2 ページ: 245-246
10.1016/j.jns.2014.03.019
Hum Mol Genet
巻: 23 号: 3 ページ: 648-656
10.1093/hmg/ddt451
N Engl J Med
巻: 369 号: 3 ページ: 233
10.1056/nejmoa1212115
Neurology and Clinical Neuroscience
巻: 1 号: 1 ページ: 45-47
10.1002/ncn3.8
Disease modifying therapy for Alzheimer's disease : Challenges and Hopes
巻: Neurology and Clinical Neuroscience 号: 2 ページ: 2-2
10.1002/ncn3.20
Am J Med Genet B Neuropsychiatr Genet.
巻: 159B(8) 号: 8 ページ: 951-7
10.1002/ajmg.b.32100
Clinical and Experimental Neuroimmunology.
巻: 3 ページ: 129-137
Am J Hum Genet.
巻: 91(2) 号: 2 ページ: 320-9
10.1016/j.ajhg.2012.07.014
Progressive apraxic agraphia with micrograph ia presenting as corticobasal syndrome that showed extensive Pittsburgh compound B uptake.
巻: 260 号: 8 ページ: 1982
10.1007/s00415-013-6908-0
Unilateral opercular infarction presenting Foix-Chavany-Marie Syndrome.
巻: Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases 号: 1 ページ: 278-9
10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2012.08.015
Internal Medicine
巻: (In press)
