| 研究課題/領域番号 |
24390228
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| 研究種目 |
基盤研究(B)
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| 配分区分 | 一部基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
神経内科学
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| 研究機関 | 地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター(東京都健康長寿医療センター研究所) |
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研究代表者 |
重本 和宏 地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター(東京都健康長寿医療センター研究所), 東京都健康長寿医療センター研究所, 研究部長 (40284400)
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| 研究分担者 |
森 秀一 地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター(東京都健康長寿医療センター研究所), 東京都健康長寿医療センター研究所, 研究員 (30508677)
枝松 緑 地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター(東京都健康長寿医療センター研究所), 東京都健康長寿医療センター研究所, 研究員 (10735343)
宮崎 剛 地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター(東京都健康長寿医療センター研究所), 東京都健康長寿医療センター研究所, 研究員 (50376480)
越 勝男 地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター(東京都健康長寿医療センター研究所), 東京都健康長寿医療センター研究所, 研究員 (20710057)
久保 幸穂 地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター(東京都健康長寿医療センター研究所), 助手 (00280769)
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| 連携研究者 |
小西 哲郎 独立行政法人国立病院機構宇多野病院, 神経内科, 院長 (50426508)
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| 研究期間 (年度) |
2012-04-01 – 2015-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2014年度)
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| 配分額 *注記 |
17,940千円 (直接経費: 13,800千円、間接経費: 4,140千円)
2014年度: 5,200千円 (直接経費: 4,000千円、間接経費: 1,200千円)
2013年度: 5,590千円 (直接経費: 4,300千円、間接経費: 1,290千円)
2012年度: 7,150千円 (直接経費: 5,500千円、間接経費: 1,650千円)
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| キーワード | 重症筋無力症 / 神経筋シナプス / 自己抗体 / MuSK / 疾患モデル / LRP4 / muscle-specifc kinase / 疾患モデル動物 / ラパマイシン / 3,4-DAP / Th2 / プロテアソーム / IgG4 |
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| 研究成果の概要 |
1.抗MuSK(muscle-specific kinase)抗体で発症する重症筋無力症(MG)は従来の治療法に対して難治性の症例が多く、急速に筋萎縮に至る症例もあり、発症機序が抗AChR抗体で発症するMGとは全く異なる. 本研究で、MuSK-MGの疾患モデルマウスに対してラパマイシンが有効であることを明らかにした.
2.本研究より、抗LRP4抗体でMGを発症するマウスモデルを作成することに成功した. LRP4は成体の神経筋シナプスの構造維持において必須の分子であり、LRP4の機能抑制が神経筋シナプスの変性を介して筋力低下を引き起こすことが証明された.
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