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脊髄小脳変性症各型共通メカニズムの同定

研究課題

研究課題/領域番号 24590407
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 人体病理学
研究機関群馬大学

研究代表者

中村 和裕  群馬大学, 医学(系)研究科(研究院), 准教授 (10327835)

研究分担者 伊古田 勇人  群馬大学, 大学院医学系研究科, 講師 (90420116)
田中 優子  群馬大学, 医学(系)研究科(研究院), 助教 (00533233)
中里 洋一  群馬大学, 医学(系)研究科(研究院), 教授 (10106908)
研究期間 (年度) 2012-04-01 – 2015-03-31
研究課題ステータス 完了 (2014年度)
配分額 *注記
5,460千円 (直接経費: 4,200千円、間接経費: 1,260千円)
2014年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2013年度: 2,210千円 (直接経費: 1,700千円、間接経費: 510千円)
2012年度: 2,210千円 (直接経費: 1,700千円、間接経費: 510千円)
キーワードポリグルタミン病 / ポリグルタミン / 脊髄小脳変性症
研究成果の概要

複数のポリグルタミン病に共通する伸長したポリグルタミン鎖そのものによる小脳変性への寄与を調べることを目的とした。69個のポリグルタミン鎖を小脳プルキンエ細胞、網膜特異的に発現するトランスジェニックマウス(polyQマウス)では生後2週の段階でポリグルタミン凝集体がプルキンエ細胞に見られ、生後3か月の段階でプルキンエ細胞および網膜神経細胞の広範な脱落がみられた。また、微小管を安定化する薬剤をpolyQマウスに投与することにより、小脳の一部でプルキンエ細胞死の割合が減少したことから、polyQマウスにおけるプルキンエ細胞死の機序の一部に微小管に対する作用が関与している可能性が示唆された。

報告書

(4件)
  • 2014 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2013 実施状況報告書
  • 2012 実施状況報告書
  • 研究成果

    (11件)

すべて 2015 2014 2013 2012

すべて 雑誌論文 (6件) (うち査読あり 6件) 学会発表 (5件)

  • [雑誌論文] Cranial Irradiation Induces Bone Marrow-derived Microglia to the Adult Mouse Brain Tissue2014

    • 著者名/発表者名
      Noriyuki OKONOGI,, Kazuhiro NAKAMURA, Yoshiyuki SUZUKI, MD, PhD1; Nana SUTO2; Kazutomo SUZUE, Takuya KAMINUMA, Takashi NAKANO and Hirokazu HIRAI
    • 雑誌名

      Journal of Radiation Research

      巻: 未定

    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Mesenchymal stem cells ameliorate cerebellar pathology in a mouse model of spinocerebellar ataxia type 12014

    • 著者名/発表者名
      Matsuura S, Shuvaev AN, Iizuka A, Nakamura K, Hirai H
    • 雑誌名

      Cerebellum

      巻: 未定

    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Mutant ataxin-3 with an abnormally expanded polyglutamine chain disrupts dendritic development and metabotropic glutamate receptor signaling in mouse cerebellar purkinje cells2014

    • 著者名/発表者名
      Konno A, Shuvaev AN, Miyake N, Miyake K, Iizuka A, Matsuura S, Huda F, Nakamura K, Yanagi S, Shimada T, Hirai H.
    • 雑誌名

      Cerebellum

      巻: 13 号: 1 ページ: 29-41

    • DOI

      10.1007/s12311-013-0516-5

    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Impairment of spinal motor neurons in spinocerebellar ataxia type 1-knock-in mice.2013

    • 著者名/発表者名
      Takechi Y, Mieda T, Iizuka A, Toya S, Suto N, Takagishi K, Nakazato Y, Nakamura K, Hirai H.
    • 雑誌名

      Neurosci. Lett.

      巻: 535 ページ: 67-72

    • DOI

      10.1016/j.neulet.2012.12.057

    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] cis phosphorylated tau as the earliest detectable pathogenic conformation in Alzheimer disease, offering novel diagnostic and therapeutic strategies.2013

    • 著者名/発表者名
      Nakamura K, Zhou XZ, Lu KP
    • 雑誌名

      Prion

      巻: 7 号: 2 ページ: 117-120

    • DOI

      10.4161/pri.22849

    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Prolyl isomerase Pin1 regulates neuronal differentiation via β-catenin.2012

    • 著者名/発表者名
      Nakamura K, Kosugi I, Lee DY, Hafner A, Sinclair DA, Ryo A, Lu KP.
    • 雑誌名

      Mol. Cell Biol.

      巻: 32 号: 15 ページ: 2966-78

    • DOI

      10.1128/mcb.05688-11

    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] Mesenchymal stem cell therapy of spinocerebellar ataxia type 1 model mice2015

    • 著者名/発表者名
      Kazuhiro Nakamura
    • 学会等名
      日本生理学会
    • 発表場所
      神戸
    • 年月日
      2015-03-21 – 2015-03-23
    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
  • [学会発表] 脊髄小脳変性症1型モデルマウス中枢および末梢神経障害に対する間葉系幹細胞の治療効果2014

    • 著者名/発表者名
      中村和裕、平井宏和
    • 学会等名
      日本生理学会
    • 発表場所
      鹿児島
    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [学会発表] 遺伝性脊髄小脳変性症1型ノックインマウスにおける末梢神経障害2013

    • 著者名/発表者名
      中村 和裕、平井 宏和
    • 学会等名
      第3回国際放射線神経生物学会
    • 発表場所
      名護、沖縄
    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
  • [学会発表] 頭部への局所照射とBone Marrow Derived Microglia(BMDM)の誘導2013

    • 著者名/発表者名
      小此木範之、中村和裕、鈴木義行、神沼拓也、須藤奈々、中野隆史、平井宏和
    • 学会等名
      第3回国際放射線神経生物学会
    • 発表場所
      名護、沖縄
    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
  • [学会発表] Cranial Irradiation Induces Migration of Bone Marrow Derived Microglia (BMDM) to the Cerebellum in Adult C57BL/6 Mice.2012

    • 著者名/発表者名
      Okonogi N, Nakamura K, Suzuki Y, Suto N, Kaminuma T, Nakano T and Hirai H.
    • 学会等名
      The American Society for Therapeutic Radiology and Oncology 54th annual meeting.
    • 発表場所
      Boston, MA, USA
    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書

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公開日: 2013-05-31   更新日: 2019-07-29  

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