| 研究課題/領域番号 |
24591516
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 熊本大学 |
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研究代表者 |
佐伯 武頼 熊本大学, 生命資源研究・支援センター, 特任教授 (10056070)
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| 研究分担者 |
牛飼 美晴 鹿児島大学, 医歯学総合研究科, 助教 (70232816)
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| 連携研究者 |
山村 研一 熊本大学, 生命資源研究・支援センター, 教授 (90115197)
押村 光雄 鳥取大学, 大学院医学系研究科, 教授 (20111619)
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| 研究期間 (年度) |
2012-04-01 – 2015-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2014年度)
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| 配分額 *注記 |
5,330千円 (直接経費: 4,100千円、間接経費: 1,230千円)
2014年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2013年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
2012年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
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| キーワード | シトリン欠損症 / マウスモデル / 糖質毒性 / アスパラギン酸グルタミン酸ミトコンドリア膜輸送体 / ピルビン酸ナトリウム / アミノ酸 / グリセロール3－リン酸 / グリセロール |
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| 研究成果の概要 |
マウスモデルを用いた解析を行い、以下の結果を得た。（1）モデルマウスにおいて尿中のグリセロールが上昇していること、およびショ糖投与に伴い、血漿グリセロール濃度が上昇することを見出し、シトリン欠損症の診断法、治療効果の判定に用いうる。（2）成人発症II型シトルリン血症の発症誘因である、糖質（ショ糖）、エタノール、およびグリセロールの高濃度溶液の飲用をモデルマウスは忌避すること、ならびにそれら高濃度溶液の強制投与に伴い、肝中のグリセロール3－リン酸の上昇とともにATP濃度の低下が共通して起こることを見出した。これら二代謝変動を解消する物質は治療に用い得る可能性が示された。
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