| 研究課題/領域番号 |
24591523
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 大阪市立大学 |
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研究代表者 |
新宅 治夫 大阪市立大学, 大学院医学研究科, 教授 (00206319)
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| 研究分担者 |
塩見 進 大阪市立大学, 大学院医学研究科, 教授 (30170848)
濱崎 孝史 (濱崎 考史) 大阪市立大学, 大学院医学研究科, 講師 (40619798)
藤岡 弘季 大阪市立大学, 大学院医学研究科, 客員研究員 (70382083)
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| 研究期間 (年度) |
2012-04-01 – 2016-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2015年度)
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| 配分額 *注記 |
5,330千円 (直接経費: 4,100千円、間接経費: 1,230千円)
2014年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2013年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2012年度: 2,470千円 (直接経費: 1,900千円、間接経費: 570千円)
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| キーワード | メンケス病 / 銅 / ATP7A / ジスルフィラム / ペニシラミン / マイクロペット / キレート剤 / 発達遅滞 / 発達遅延 / microPET / dペニシラミン / ｄペニシラミン |
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| 研究成果の概要 |
メンケス病は先天性銅代謝異常症であり、銅輸送障害による中枢神経での銅欠乏、腎での銅蓄積を来たす疾患である。マクラマウスはメンケス病のモデルマウスであり、これに銅と脂溶性銅キレート剤ジスルフィラム(以下D)と水溶性銅キレート剤であるペニシラミン (以下P)を用いて、脳への銅集積と腎での銅排泄能に関して検討し、D及びP併用投与により、脳への銅移行が増加すると共に、腎での銅排泄が増加すると考えられる。この為、メンケス病の神経学的予後を改善でき、さらには、腎機能の長期予後を改善できる可能性を明らかにした。
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