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小児期肺動脈性肺高血圧症の発症に関わる新しい伝達経路の解明

研究課題

研究課題/領域番号 24591588
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 小児科学
研究機関東京女子医科大学

研究代表者

杉山 央  東京女子医科大学, 医学部, 講師 (70303419)

研究分担者 古谷 喜幸  東京女子医科大学, 医学部, 助教 (10424673)
新谷 正樹  東京女子医科大学, 医学部, 非常勤講師 (10578537)
中西 敏雄  東京女子医科大学, 医学部, 教授 (90120013)
連携研究者 千田 礼子  東京女子医科大学, 医学部 (10622160)
研究期間 (年度) 2012-04-01 – 2015-03-31
研究課題ステータス 完了 (2014年度)
配分額 *注記
5,330千円 (直接経費: 4,100千円、間接経費: 1,230千円)
2014年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2013年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2012年度: 2,210千円 (直接経費: 1,700千円、間接経費: 510千円)
キーワード特発性肺動脈性肺高血圧症 / 遺伝子変異
研究成果の概要

既知の原因遺伝子変異を認めないIPAH患者において、Delta/Notchシグナル伝達経路に関係する遺伝子変異検索を行い、同シグナル伝達経路に関与するX遺伝子変異を検出した。X遺伝子発現ベクターを作製し、mutagenesisを行い、X遺伝子変異体の発現ベクターを作製した。
野生株あるいは変異体発現ベクターが導入された安定発現株の免疫染色を行ったところ、変異体発現株ではX蛋白発現量が減少していること、48時間経過した後にX蛋白の残存量が大きく減少していることが明らかになった。変異体発現株では小胞体シャペロンが著しく減少していること、さらに一部のシャペロンが小胞体から核内へ移行することがわかった。

報告書

(4件)
  • 2014 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2013 実施状況報告書
  • 2012 実施状況報告書
  • 研究成果

    (1件)

すべて 2014

すべて 雑誌論文 (1件) (うち査読あり 1件)

  • [雑誌論文] Mutations of NOTCH3 in childhood pulmonary arterial hypertension.2014

    • 著者名/発表者名
      Chida A, Shintani M, Matsushita Y, Sato H, Eitoku T, Nakayama T, Furutani Y, Hayama E, Kawamura Y, Inai K, Ohtsuki S, Saji T, Nonoyama S, Nakanishi T.
    • 雑誌名

      Mol Genet Genomic Med.

      巻: 2 号: 3 ページ: 229239-229239

    • DOI

      10.1002/mgg3.58

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 査読あり

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公開日: 2013-05-31   更新日: 2019-07-29  

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