乳児特発性僧帽弁腱索断裂の病態解明に向けた基礎的研究

• 研究課題/領域番号: 24591594
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 小児科学
• 研究機関: 独立行政法人国立循環器病研究センター
• 研究代表者: 白石 公 独立行政法人国立循環器病研究センター, 病院, 部長 (80295659)
• 連携研究者: 池田 善彦 国立研究開発法人, 国立循環器病研究センター病理部, 医長 (30393242)
• 研究期間 (年度): 2012-04-01 – 2015-03-31
• 研究課題ステータス: 完了 (2014年度)
• 配分額: 5,200千円 (直接経費: 4,000千円、間接経費: 1,200千円); 2014年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円); 2013年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円); 2012年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
• キーワード: 臨床医学 / 小児科 / 循環器 / 急性心不全 / 僧帽弁閉鎖不全 / 抗SSA抗体 / 川崎病 / 心内膜炎 / mitral choral rupture

研究成果の概要

我々の研究（Circulation. 2014 ）では、過去16年間の95例の臨床データから、発症は生後4-6ヶ月に集中し(85％)、やや男児に多く、春から夏の頻度が高い（66%)。。基礎疾患として、川崎病10例、抗SSA抗体陽性2例、細菌性心内膜炎1例が認められた。CRPの上昇は軽度で、外科治療は、弁形成が52例(55%)、人工弁置換が26例(27%)に行われた。死亡例は8例(8.4%)で、中枢神経系後遺症は10例(11%)認められた。腱索の病理組織(21例)では、単核球を主体とする心内膜下の炎症細胞浸潤が認められた。今後は弁組織ウイルスDNA検索を行い原因を究明する。

研究成果

• [雑誌論文] Acute rupture of chordae tendineae of the mitral valve in infants: a nationwide survey in Japan exploring a new syndrome. (2014)
  • 著者名/発表者名: Shiraishi I, Nishimura K, Sakaguchi H, Abe T, Kitano M, Kurosaki K, Kato H, Nakanishi T, Yamagishi H, Sagawa K, Ikeda Y, Morisaki T, Hoashi T, Kagisaki K, Ichikawa H.
  • 雑誌名: Circulation 巻: 130 号: 13 ページ: 1053-1061
  • DOI: 10.1161/circulationaha.114.008592
  • 査読あり / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] 乳児特発性僧帽弁腱索断裂 (2014)
  • 著者名/発表者名: 白石 公
  • 雑誌名: 小児疾患診療のための病態生理1. 改訂第5版, 小児内科 巻: 46 ページ: 259-262
• [雑誌論文] 僧帽弁閉鎖不全 (2014)
  • 著者名/発表者名: 白石 公
  • 雑誌名: 小児科診療 2014年増刊号 小児の治療指針 巻: 77 ページ: 353-354
• [雑誌論文] ＜最近注目されるようになった病気＞乳児特発性僧帽弁腱索断裂 (2013)
  • 著者名/発表者名: 白石 公
  • 雑誌名: 小児内科 巻: 45 ページ: 1117-1121
• [雑誌論文] 乳児特発性僧帽弁腱索断裂による急性心不全 (2013)
  • 著者名/発表者名: 白石 公、坂口平馬、北野正尚、黒嵜健一、池田義彦、帆足孝也、鍵崎康治、市川 肇
  • 雑誌名: 循環器病研究の進歩 巻: 34 ページ: 52-57
• [雑誌論文] 特集 クローズアップ 新しい子どもの病気. 循環器疾患-最近注目されるようになった疾患 > 「乳児特発性僧帽弁腱索断裂」 (2013)
  • 著者名/発表者名: 白石 公
  • 雑誌名: 「小児内科」 巻: 45
• [学会発表] 乳児特発性僧帽弁腱策断裂の腱索病理組織所見の検討-全国調査の結果から (2013)
  • 著者名/発表者名: 白石 公
  • 学会等名: 第49回日本小児循環器学会総会・学術集会
  • 発表場所: 東京
• [学会発表] Histopathological Features of Massive Mitral Regurgitation due to Rupture of Chordae Tendineae in Infants: Nationwide Survey in Japan (2013)
  • 著者名/発表者名: Shiraishi I
  • 学会等名: 第77回日本循環器学会
  • 発表場所: 横浜
• [学会発表] Clinical and Histopathologic Features of Acute Rupture of Mitral Chordae Tendinae in Infants
  • 著者名/発表者名: Shiraishi, I.
  • 学会等名: European Society of `cardiology 2013
  • 発表場所: Amsterdam
• [備考] 乳児特発性僧帽弁腱索断裂に関する全国実態調査結果について
  • URL: http://www.ncvc.go.jp/pr/release/003855.html