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ヒルシュスプルング病および類縁疾患の原因遺伝子解析と神経堤幹細胞移植治療

研究課題

研究課題/領域番号 24592700
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 小児外科学
研究機関慶應義塾大学

研究代表者

下島 直樹  慶應義塾大学, 医学部, 講師 (30317151)

研究分担者 黒田 達夫  慶應義塾大学, 医学部, 教授 (60170130)
芝田 晋介  慶應義塾大学, 医学部, 講師 (70407089)
連携研究者 岡野 栄之  慶應義塾大学, 医学部, 教授 (60160694)
工藤 純  慶應義塾大学, 医学部, 教授 (80178003)
小崎 健次郎  慶應義塾大学, 医学部, 教授 (30234743)
藤村 匠  慶應義塾大学, 医学部, 助教 (80573443)
研究期間 (年度) 2012-04-01 – 2015-03-31
研究課題ステータス 完了 (2014年度)
配分額 *注記
5,330千円 (直接経費: 4,100千円、間接経費: 1,230千円)
2014年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2013年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2012年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
キーワード腸管神経 / 発生 / 分化 / 幹細胞 / 再生医療 / 神経堤細胞 / ヒルシュスプルング病 / ヒルシュスプルング病類縁疾患 / hypoganglionosis / 腸管グリア / 神経堤幹細胞 / 網羅的遺伝子解析 / 次世代シーケンサー
研究成果の概要

腸管神経の先天的異常により外科的手術を含めた治療が必要な疾患に対して、幹細胞移植治療により腸管神経の再生が可能になることを最終的な目標として研究を行ってきた。再生治療を計画する上で病気の原因を知ることが必要との考えの下、hypogagnlionosisの検体を用いて網羅的遺伝子解析を行い、2つの病因に関連しうる候補遺伝子を同定した。また腸管における神経とグリアの比率を定量的に解析し、hypoganglionosisにおいては神経よりもグリアがより減少していることを示した。病態解明の観点から重要な所見であり、将来的には神経のみならずグリアについても再生を促す必要があると考えている。

報告書

(4件)
  • 2014 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2013 実施状況報告書
  • 2012 実施状況報告書
  • 研究成果

    (8件)

すべて 2015 2014 2013

すべて 雑誌論文 (5件) (うち査読あり 2件、 謝辞記載あり 1件、 オープンアクセス 1件) 学会発表 (3件)

  • [雑誌論文] Migration and differentiation of transplanted enteric neural crest-derived cells in murine model of Hirschsprung's disease.2014

    • 著者名/発表者名
      Nishikawa R, Hotta R, Shimojima N, Shibata S, Nagoshi N, Nakamura M, Matsuzaki
    • 雑誌名

      Cytotechnology

      巻: Epub ahead of print ページ: 0-0

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 査読あり / 謝辞記載あり
  • [雑誌論文] Isolated intestinal neuronal dysplasia Type B (IND-B) in Japan: results from a nationwide survey.2014

    • 著者名/発表者名
      Taguchi T, Kobayashi H, Kanamori Y, Segawa O, Yamataka A, Sugiyama M, Iwanaka T, Shimojima N, Kuroda T, Nakazawa A, Oda Y, Miyoshi K, Ieiri S.
    • 雑誌名

      Pediatr Surg Int.

      巻: 30 (8) 号: 8 ページ: 815-822

    • DOI

      10.1007/s00383-014-3542-6

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Hirschsprung病のモデルいろいろ2014

    • 著者名/発表者名
      下島 直樹, 廣部 誠一
    • 雑誌名

      小児外科

      巻: 46 (6) ページ: 605-608

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
  • [雑誌論文] Hirschsprung病2014

    • 著者名/発表者名
      下島 直樹, 広部 誠一, 福澤 龍二
    • 雑誌名

      小児科診療

      巻: 77 ページ: 699-701

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
  • [雑誌論文] Hirschsprung病2014

    • 著者名/発表者名
      下島直樹
    • 雑誌名

      小児科診療

      巻: 増刊号 ページ: 699-701

    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [学会発表] Population of ganglion cells and glial cells in congenital hypoganglionosis2015

    • 著者名/発表者名
      Naoki Shimojima, Takako Yoshioka, Kina Miyoshi, Ken-ichi Kohashi, Yoshinao Oda, Tomoaki Taguchi, Hiroshi Matsufuji, Akihide Tanimoto, Atsuko Nakazawa, Tatsuo Kuroda
    • 学会等名
      4th International Symposium Development of the enteric nervous system: cells, signals, genes, and therapy
    • 発表場所
      Mainport Hotel Rotterdam(Rotterdam, Holland)
    • 年月日
      2015-04-19 – 2015-04-22
    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
  • [学会発表] Surgical management for hypoganglionosis: Lessons and learned from 10 cases.2013

    • 著者名/発表者名
      Shimojima N et al.
    • 学会等名
      XIII International Small Bowel Transplant Symposium - ISBTS 2013
    • 発表場所
      OXford, U.K.
    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [学会発表] hypoganglionosisに関する病理学的検討2013

    • 著者名/発表者名
      下島直樹
    • 学会等名
      第43回小児消化管機能研究会
    • 発表場所
      久留米
    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書

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公開日: 2013-05-31   更新日: 2019-07-29  

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