研究概要 |
表皮水疱症は先天的に皮膚構造蛋白に異常を有することで,皮膚の脆弱性をきたす難治性皮膚疾患である。本研究の目的は,もっとも頻度の高い表皮水疱症である,栄養障害型表皮水疱症に対する根本的治療法として,骨髄由来細胞および幹細胞移植療法の臨床治療の有用性を検討するものである。本研究において骨髄移植の施行およびtransdifferentiateed cellの検討し、骨髄由来表皮細胞の存在を確認した。電子顕微鏡での微細構造のにおいてもanchringfibrilの発現および臨床的改善を認めた。しかし分化細胞の同定および分化因子の推定:皮膚構成細胞およびCOL7産生細胞へ分化したドナー由来責任細胞を同定までにはいたらなかった。
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