新規ジストニアモデルマウスを用いた病態の解明

• 研究課題/領域番号: 24700351
• 研究種目: 若手研究(B)
• 配分区分: 基金
• 研究分野: 神経解剖学・神経病理学
• 研究機関: 新潟大学
• 研究代表者: 堀江 正男 新潟大学, 医歯学系, 講師 (70322716)
• 研究期間 (年度): 2012-04-01 – 2016-03-31
• 研究課題ステータス: 完了 (2015年度)
• 配分額: 4,420千円 (直接経費: 3,400千円、間接経費: 1,020千円); 2014年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円); 2013年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円); 2012年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
• キーワード: ジストニア / ジストニン / マウス / 中枢神経系 / 末梢神経系 / モデルマウス / ｌacZ

研究成果の概要

ジストニアは四肢および体幹の捻転と拮抗筋の同時収縮を主徴とする難治性の神経疾患であるが、その病態については不明な点が多い。本研究はジストニアの病態を明らかにすることを目的とし、我々が作製したジストニア様症状を示すマウスの解析を行った。その結果、本マウスでは中枢神経系と末梢神経系の両方に変性が生じており、特に、脳内の複数の運動性・感覚性領域において、骨格タンパクが細胞体や軸索に異常に蓄積する変性所見を認めた。

研究成果

• [雑誌論文] Disruption of actin-binding domain-containing Dystonin protein causes dystonia musculorum in mice. (2014)
  • 著者名/発表者名: Horie, M., Watanabe, K., Bepari, A. K., Nashimoto, J., Araki, K., Sano, H., Chiken, S., Nambu, A., Ono, K., Ikenaka, K., Kakita, A., Yamamura, K. and Takebayashi, H.
  • 雑誌名: Eur. J Neurosci. 巻: 40 号: 10 ページ: 3458-3471
  • DOI: 10.1111/ejn.12711
  • 査読あり
• [学会発表] Analyses of mouse model showing dystonia with sensory neurodegeneration (2016)
  • 著者名/発表者名: 堀江正男、竹林浩秀
  • 学会等名: 第121回日本解剖学会総会全国学術集会
  • 発表場所: ビッグパレットふくしま（福島県郡山市）
  • 年月日: 2016-03-27
• [学会発表] Examination for possible involvement of the vestibular and reticular nuclei in the emergence for dystonia-like movements in Dystonin-deficient mice (2015)
  • 著者名/発表者名: 堀江正男、佐野裕美、知見聡美、小林憲太、小野勝彦、南部篤、竹林浩秀
  • 学会等名: 第38回日本神経科学大会
  • 発表場所: 神戸国際会議場・神戸国際展示場（兵庫県神戸市）
  • 年月日: 2015-07-21
• [学会発表] Histological analysis of the brain in Dystonin-deficient mice (2015)
  • 著者名/発表者名: Masao Horie, Hiromi Sano, Satomi Chiken, Kenta Kobayashi, Katsuhiko Ono, Atsushi Nambu, Hirohide Takebayashi
  • 学会等名: 第120回日本解剖学会
  • 発表場所: 神戸国際会議場・展示場
  • 年月日: 2015-03-21 – 2015-03-23
• [学会発表] Dystonin 変異ジストニアモデルマウスにおける ニューロン・グリアの表現型解析 (2015)
  • 著者名/発表者名: 堀江正男
  • 学会等名: 第20回グリアクラブ
  • 発表場所: KKRはこだて
  • 年月日: 2015-01-26 – 2015-01-28
• [学会発表] Examination for possible involvement of the vestibular and reticular nuclei in the emergence for dystonia-like movements in Dystonin-deficient mice (2014)
  • 著者名/発表者名: Masao Horie, Hiromi Sano, Satomi Chiken, Kenta Kobayashi, Katsuhiko Ono, Atsushi Nambu, Hirohide Takebayashi
  • 学会等名: 第37回日本神経科学大会
  • 発表場所: パシフィコ横浜
  • 年月日: 2014-09-11 – 2014-09-13
• [学会発表] Histological analysis of the brain in Dystonin-deficient mice (2014)
  • 著者名/発表者名: 堀江正男, 渡辺啓介, 佐野裕美, 梨本 淳一郎, 知見聡美, 南部篤, 小野勝彦, 柿田明美, 竹林浩秀
  • 学会等名: 第119回日本解剖学会
  • 発表場所: 自治医科大学キャンパス、地域医療研修センターおよび教育・研究棟
• [学会発表] Essential role of actin binding domain-containing Dystonin in the pathogenesis of dystonia musculorum (2013)
  • 著者名/発表者名: 堀江正男, 渡辺啓介, ベパリ オシム, 梨本 淳一郎, 荒木喜美, 小野勝彦, 池中一裕, 柿田明美, 山村研一,竹林浩秀
  • 学会等名: 第37回峠の会
  • 発表場所: 福島県耶麻郡猪苗代町中の沢温泉 リゾートインぼなり
• [学会発表] Essential role of actin binding domain-containing Dystonin in the pathogenesis of dystonia musculorum (2013)
  • 著者名/発表者名: 堀江正男, 渡辺啓介, ベパリ オシム, 竹林浩秀
  • 学会等名: 第23回国際形態科学学会
  • 発表場所: 新潟市 朱鷺メッセ 新潟コンベンションセンター
• [学会発表] Dystonin遺伝子改変ジストニアモデルマウスにおける原因遺伝子発現領域の解析 (2013)
  • 著者名/発表者名: 堀江正男、渡辺啓介、Asim K Bepari、荒木善美、小野勝彦、池中一裕、竹林浩秀
  • 学会等名: 第118回日本解剖学会総会・全国学術集会
  • 発表場所: サンポートホール高松・かがわ国際会議場