レット症候群モデルｉＰＳ細胞及び動物におけるグレリンによる新規治療法の開発

• 研究課題/領域番号: 24791094
• 研究種目: 若手研究(B)
• 配分区分: 基金
• 研究分野: 小児科学
• 研究機関: 久留米大学
• 研究代表者: 原 宗嗣 久留米大学, 医学部, 助教 (30389283)
• 研究期間 (年度): 2012-04-01 – 2014-03-31
• 研究課題ステータス: 完了 (2013年度)
• 配分額: 4,160千円 (直接経費: 3,200千円、間接経費: 960千円); 2013年度: 2,340千円 (直接経費: 1,800千円、間接経費: 540千円); 2012年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
• キーワード: レット症候群 / グレリン / Rett症候群

研究概要

ES細胞の胚様体分化過程にいて、グレリンとグレリンレセプターが発現することを明らかにした。また、グレリン添加によるRTTモデル（MeCP2）欠損ES細胞とコントロールES細胞の分化過程における影響を調べたが、2群間で変動の異なる因子は未だ同定できていない。一方、RTTモデルES細胞とコントロールES細胞の分化過程で発現の異なる分化因子を見出し、その分化因子の関わる組織における、MeCP2の役割の解析を始めた。
また、RTT患者における成長障害、てんかん、知的障害と成長関連因子との関連性を調べるために、血中グレリン、GH, IGF-1濃度、各種身体（体重、身長、BMI, 頭囲）測定を行った。

研究成果

• [雑誌論文] Relation between circulating levels of GH, IGF-1, ghrelin and somatic growth in Rett Syndrome (2014)
  • 著者名/発表者名: Hara M, Nishi Y, Yamashita Y, Hirata R, Takahashi S, Nagamitsu S, Hosoda H, Kangawa K, Kojima M, Matsuishi T
  • 雑誌名: Brain Dev 巻: (in press)
  • 査読あり
• [雑誌論文] serial 18FDG-PET study of a patient with SSPE who had good prognosis by combination therapy with interferon alpha and ribavirin (2014)
  • 著者名/発表者名: Ohya, T, Yamashita, Y, Shibuya, I, Hara, M, Nagamitsu, S, Kaida, H, Kurata, S, Ishibashi, M, Matsuishi, T
  • 雑誌名: Eur J Pediatr Neurol 巻: (in press)
  • 査読あり
• [雑誌論文] serial 18FDG-PET study of a patient with SSPE who had good prognosis by combination therapy with interferon alpha and ribavirin (2014)
  • 著者名/発表者名: Ohya T, Yamashita Y, Shibuya I, Hara M, Nagamitsu S, Kaida H, Kurata S, Ishibashi M, Matsuishi T
  • 雑誌名: Brain Dev 巻: in press 号: 4 ページ: 41-45
  • DOI: 10.1016/j.ejpn.2014.03.001
  • 査読あり
• [雑誌論文] An adult patient with mucolipidosis III alpha/beta presenting with parkinsonism (2013)
  • 著者名/発表者名: Hara M, Inokuchi T, Taniwaki T, Otomo T, Sakai N, Matsuishi T, Yoshino M
  • 雑誌名: Brain Dev 巻: 35(5) ページ: 462-465
  • 査読あり
• [雑誌論文] An adult patient with mucolipidosis III alpha/beta presenting with parkinsonism (2013)
  • 著者名/発表者名: Hara M, Inokuchi T, Taniwaki T, Otomo T, Sakai N, Matsuishi T, Yoshino M
  • 雑誌名: Brain and Development 巻: 35 号: 5 ページ: 462-465
  • DOI: 10.1016/j.braindev.2012.07.009
  • 査読あり
• [雑誌論文] Eyelid myoclonia with absences occurring during the clinical course of cryptogenic myoclonic epilepsy of early childhood (2012)
  • 著者名/発表者名: Ohya T, Yamashita Y, Shibuya I, Hara M, Nagamitsu S, Matsuishi T
  • 雑誌名: Eur J Paediatr Neurol 巻: 16(4) ページ: 399-401
  • 査読あり
• [雑誌論文] Ghrelin levels are reduced in Rett syndrome patients with eating difficulties (2011)
  • 著者名/発表者名: Hara M, Nishi Y, Yamashita Y, Yoh J, Takahashi S, Nagamitsu S, Kakuma T, Hosoda H, Kangawa K, Kojima M, Matsuishi T
  • 雑誌名: Int J Devl Neuroscience 巻: 29(8) ページ: 899-902
  • 査読あり
• [雑誌論文] A case of clinically mild encephalitis with a reversible splenial lesion (MERS) after mumps vaccination (2011)
  • 著者名/発表者名: Hara M, Mizuochi T, Kawano G, Koike T, Shibuya I, Ohya T, Ohbu K, Nagai K, Nagamitsu S, Yamashita Y, Nakayama T, Matsuishi T
  • 雑誌名: Brain Dev 巻: 33(10) ページ: 842-4
  • NAID: 10031122000
  • 査読あり
• [雑誌論文] Prefrontal brain function in children with anorexia nervosa : a near-infrared spectroscopy study (2011)
  • 著者名/発表者名: Nagamitsu S, Araki Y, Ioji T, Yamashita F, Ozono S, Kouno M, Iizuka C, Hara M, Shibuya I, Ohya T, Yamashita Y, Tsuda A, Kakuma T, Matsuishi T
  • 雑誌名: Brain Dev 巻: 33(1) ページ: 35-44
  • NAID: 10029560112
  • 査読あり
• [雑誌論文] Eyelid myoclonia with absences occurring during the clinical course of cryptogenic myoclonic epilepsy of early childhood (2011)
  • 著者名/発表者名: Ohya T, Yamashita Y, …, Matsuishi T
  • 雑誌名: Eur J Paediat Neurol 巻: 16 号: 4 ページ: 399-401
  • DOI: 10.1016/j.ejpn.2011.11.006
  • 査読あり
• [学会発表] 周期性嘔吐症を発症した精神遅滞, 自閉症を有する奇形症候群の1 例 (2013)
  • 著者名/発表者名: 齊木玲央, 原宗嗣, 今城透, 澁谷郁彦, 大矢崇志, 永光信一郎, 山下裕史朗, 松石豊次郎
  • 学会等名: 第55回日本小児神経学会学術集会
  • 発表場所: 大分
  • 年月日: 2013-05-31
• [学会発表] 生後発達に伴うマウス脳内でのグレリン含量の変動に関する検討 (2013)
  • 著者名/発表者名: 平田留美子, 西芳寛, 御船弘治, 細田洋司, 寒川賢治, 児島将康, 田中永一郎, 原宗嗣, 山下裕史朗, 松石豊次郎
  • 学会等名: 第116回日本小児科学会学術総会
  • 発表場所: 広島
  • 年月日: 2013-04-19
• [学会発表] 周期性嘔吐症を発症した精神遅滞、自閉症を有する奇形症候群の1例 (2013)
  • 著者名/発表者名: 齊木玲央、原宗嗣、今城透、澁谷郁彦、大矢崇志、永光信一郎、山下裕史朗、松石豊次郎
  • 学会等名: 第55回日本小児神経学会学術集会
  • 発表場所: 大分
• [学会発表] 無症候性先天性サイトメガロウイルス感染症4 例の臨床的検討 (2012)
  • 著者名/発表者名: 澁谷郁彦, 大矢崇志, 後藤憲次, 原宗嗣, 永光信一郎, 山下裕史朗, 松石豊次郎
  • 学会等名: 第115回日本小児科学学術集会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2012-04-21
• [学会発表] 脳葉切除を行った側頭葉てんかん症例における脳血流の検討 (2012)
  • 著者名/発表者名: 大矢崇志, 澁谷郁彦, 原宗嗣, 永光信一郎, 山下裕史朗, 松石豊次郎
  • 学会等名: 第115回日本小児科学学術集会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2012-04-20
• [学会発表] Plasma ghrelin and serum IGF-1 in patients with Rett syndrome and its relationship to the head growth (2012)
  • 著者名/発表者名: Hara M, Nishi Y, Yoh J, Takahashi S, Yamashita Y, Hosoda H, Kangawa K, Kojima M, Matsuishi T
  • 学会等名: The 12th International Child Neurology Congress and the 11th Asia and Oceanian Congress of Child Neurology 2012
  • 発表場所: Brisbane, Australia
• [学会発表] Plasma ghrelin and serum IGF-1 in patients with Rett syndrome and its relationship to the head growth. (2012)
  • 著者名/発表者名: Hara M, Nishi Y, Yoh J, Takahashi S, Yamashita Y, Hosoda H, Kangawa K, Kojima M, Matsuishi T.
  • 学会等名: The 12th International Child Neurology Congress and the 11th Asia and Ocesnian Congress of Child Neurology 2012
  • 発表場所: Brisbane, Australia
• [学会発表] Mecp2 遺伝子変異をもつレット症候群患者の血漿中グレリン濃度の検討 (2011)
  • 著者名/発表者名: 原 宗嗣, 西 芳寛, 山下裕史朗, 松石豊次郎
  • 学会等名: 第53回日本小児神経学会総会
  • 年月日: 2011-05-26
• [学会発表] Plasma concentration of ghrelin in patients with Rett syndrome together with their relationship to clinical manifestations (2011)
  • 著者名/発表者名: Nishi Y, Hara M, Matsuishi T
  • 学会等名: 第84回日本内分泌学会総会
• [学会発表] 無症候性先天性サイトメガロウイルス感染症4例の臨床的検討
  • 著者名/発表者名: 澁谷郁彦,大矢崇志,後藤憲次,原宗嗣,永光信一郎,山下裕史朗,松石豊次郎
  • 学会等名: 第115回日本小児科学学術集会
  • 発表場所: 福岡、日本
• [学会発表] 脳葉切除を行った側頭葉てんかん症例における脳血流の検討
  • 著者名/発表者名: 大矢崇志,澁谷郁彦,原宗嗣,永光信一郎,山下裕史朗,松石豊次郎
  • 学会等名: 第115回日本小児科学学術集会
  • 発表場所: 福岡、日本