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OTOF欠損マウスを用いたAuditoryNeuropathyの障害モデルの構築

研究課題

研究課題/領域番号 24791819
研究種目

若手研究(B)

配分区分基金
研究分野 耳鼻咽喉科学
研究機関独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター)

研究代表者

難波 一徳  独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター), 聴覚・平衡覚研究部, 研究員 (60425684)

研究期間 (年度) 2012-04-01 – 2015-03-31
研究課題ステータス 完了 (2014年度)
配分額 *注記
4,290千円 (直接経費: 3,300千円、間接経費: 990千円)
2014年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2013年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2012年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
キーワードOTOF / Otoferlin / Auditory Neuropathy / ANSD / 蝸牛神経節 / Spiral Ganglion / 神経細胞 / neurodegeneration / 蝸牛 / BDNF / TUNEL / 国際情報交換, 対象国:米国,フランス
研究成果の概要

オーディトリー・ニューロパチー(ANSD)とは、外有毛細胞は正常だが聴性脳幹反応がない難聴の総称である。本研究では、ANSDの特徴を示すOTOF遺伝子欠損マウス(OTOF-/-)の蝸牛神経節において免疫染色による細胞種別の数の統計を行い、正常マウスとの比較を行った。
OTOF-/-の求心性の1型神経細胞は、正常マウスと比べて生後7日以降のアポトーシスによる顕著な減少が観られ、12週齢では50%以上まで減少したが、遠心性の2型神経細胞では減少が観られなかった。
外有毛細胞は主に遠心性神経の投射を受けていることから、本研究成果はANSDの定義に則し、ANSDの病態モデルとして有用であることが解った。

報告書

(4件)
  • 2014 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2013 実施状況報告書
  • 2012 実施状況報告書
  • 研究成果

    (2件)

すべて 2013

すべて 学会発表 (2件)

  • [学会発表] Auditory Neuropathyの特徴を示すOTOF遺伝子欠損マウスを用いた蝸牛神経低形成の新規モデル2013

    • 著者名/発表者名
      難波一徳、藤井正人、加我君孝、松永達雄
    • 学会等名
      日本生化学会
    • 発表場所
      パシフィコ横浜
    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [学会発表] Auditory Neuropathyの特徴を示すOTOF遺伝子欠損マウスを用いた蝸牛神経低形成の新規モデル2013

    • 著者名/発表者名
      難波一徳、藤井正人、加我君孝、松永達雄
    • 学会等名
      第86回日本生化学会大会
    • 発表場所
      パシフィコ横浜
    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書

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公開日: 2013-05-31   更新日: 2019-07-29  

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