繊毛内タンパク質輸送の異常に起因する繊毛病を分子から細胞分化のレベルで理解する

• 研究課題/領域番号: 24K02022
• 研究種目: 基盤研究(B)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 審査区分: 小区分44010:細胞生物学関連
• 研究機関: 京都大学
• 研究代表者: 中山 和久 京都大学, 薬学研究科, 名誉教授 (40192679)
• 研究分担者: 申 惠媛 京都大学, 薬学研究科, 准教授 (10345598) ; 吉田 彩舟 東邦大学, 理学部, 講師 (40772744) ; 千葉 秀平 東北大学, 生命科学研究科, 助教 (60572493)
• 研究期間 (年度): 2024-04-01 – 2027-03-31
• 研究課題ステータス: 交付 (2024年度)
• 配分額: 18,460千円 (直接経費: 14,200千円、間接経費: 4,260千円); 2026年度: 5,330千円 (直接経費: 4,100千円、間接経費: 1,230千円); 2025年度: 5,330千円 (直接経費: 4,100千円、間接経費: 1,230千円); 2024年度: 7,800千円 (直接経費: 6,000千円、間接経費: 1,800千円)
• キーワード: 繊毛 / タンパク質複合体 / タンパク質輸送 / 繊毛病

研究開始時の研究の概要

本研究では、①IFT装置やモーターの構成サブユニット、TZの構成タンパク質の繊毛病型変異と複合体構築様式の異常の相関を解明する。次に、KO細胞やKI細胞の表現型解析によって、②IFT装置やモーター、TZの異常に起因する繊毛病発症における繊毛機能の異常の基盤を解明する。さらに、間葉系幹細胞からの分化系を利用して、③IFT装置やモーター、TZの異常に起因する骨芽細胞などへの分化の異常の基盤を解明する。この研究によって、遺伝子型（分子レベル）と表現型（繊毛機能、細胞分化）の異常を明確に関連づける。最終的に、④個体レベルでの解析を行って、細胞レベルから個体レベルに至るまでの異常を関連づける。