疾患特異的αシヌクレイン線維に基づく多系統萎縮症の研究基盤の確立

• 研究課題/領域番号: 24K02367
• 研究種目: 基盤研究(B)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 審査区分: 小区分52020:神経内科学関連
• 研究機関: 京都大学
• 研究代表者: 上村 紀仁 京都大学, 医学研究科, 特定講師 (90749045)
• 研究分担者: 尾上 浩隆 神戸学院大学, 薬学部, 教授 (80214196)
• 研究期間 (年度): 2024-04-01 – 2027-03-31
• 研究課題ステータス: 交付 (2024年度)
• 配分額: 18,590千円 (直接経費: 14,300千円、間接経費: 4,290千円); 2026年度: 6,370千円 (直接経費: 4,900千円、間接経費: 1,470千円); 2025年度: 6,500千円 (直接経費: 5,000千円、間接経費: 1,500千円); 2024年度: 5,720千円 (直接経費: 4,400千円、間接経費: 1,320千円)
• キーワード: 多系統萎縮症 / マーモセット / アルファシヌクレイン

研究開始時の研究の概要

多系統萎縮症（MSA）は、病理学的にオリゴデンドロサイト内αシヌクレイン（aSyn）凝集体（GCI）形成を特徴とする原因不明の神経変性疾患である。本研究では、MSA脳から抽出した病的aSyn（GCI-aSyn）を用いて以下を行う：①GCI-aSynの動物脳への接種によるMSA動物モデル作製、②培養細胞を用いてGCI-aSynの構造を保って増幅する手法の確立、③増幅GCI-aSynのクライオ電顕による構造解析、④増幅GCI-aSynの接種によるMSA動物モデル作製。以上により、MSA動物モデルとGCI-aSynが広く利用可能となり、MSAの克服に向けた基礎研究の基盤を確立することを目的とする。