研究課題
基盤研究(C)
NF-κB経路の異常による原発性免疫異常症（IEI）は、NF-κB経路が、TNF-α受容体、Toll-like受容体など様々なシグナルに関与するため、その障害により、様々な免疫調節障害を呈する。申請者らは、IEIの新規病型であり、Ⅰ型インターフェロン亢進を示す常染色体顕性RELA異常症を発見した。RELA異常症のみならず、NF-κB経路の異常によるIEIにおいて、自己炎症症状を呈する症例は数多く集積を得ている。本研究では、NF-κB経路の異常によるIEIにおける自己炎症性疾患の発症メカニズムについて明らかにするとともに、より多数の自己炎症性疾患の治療へ応用することを目的とする。
