腹側前脳オルガノイド疾患モデルを活用して発達性てんかん性脳症の神経変性病態に迫る

• 研究課題/領域番号: 24K11057
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 審査区分: 小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
• 研究機関: 福岡大学
• 研究代表者: 田中 泰圭 福岡大学, 薬学部, 助教 (50714466)
• 研究期間 (年度): 2024-04-01 – 2027-03-31
• 研究課題ステータス: 交付 (2024年度)
• 配分額: 4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円); 2026年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円); 2025年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円); 2024年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
• キーワード: 発達性てんかん性脳症 / iPS細胞 / 脳オルガノイド / 神経変性 / SCN1A

研究開始時の研究の概要

発達性てんかん性脳症（DEE）の発症は、様々な薬剤による治療効果も乏しく、重篤な認知機能障害などを含む発達遅滞を伴う。これらの病態形成機序には、群発するてんかん発作に伴った神経変性の関与が疑われているが、ヒトの脳組織あるいは神経細胞を用いて詳細に調べた研究報告は極めて乏しく、未だ不明な点が多く残されている。
本研究では、DEEの代表的な疾患であるDravet症候群（DS）患者由来iPS細胞から作製した腹側前脳領域に属する脳オルガノイド（VFOs）を用いて、神経変性に焦点を当てた病態解析を実施することで、神経変性病態とDEEの病態形成機序との相関性を明らかにする。